Carcinoma Epidermoide vs. Tumor de Buschke-Löwenstein

RESUMEN Objetivo: Describir y documentar un caso de carcinoma epidermoide en región inguinal. Método: En consulta de Dermatología especializada del Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Celia Sánchez Manduley”; es atendido paciente masculino de 60 años de edad y raza mestiza, por presentar lesiones verrugosas en regiones inguinales de aproximadamente 20 años de evolución. Se realizó examen físico general y dermatológico, interrogatorio y toma de fotografías por los autores del trabajo, previo consentimiento informado. Se solicitaron exámenes de rutina clínicos e imagenológicos. Fue discutido el caso en equipo multidisciplinario, planteándose como diagnóstico presuntivo un condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Löwenstein y por las condiciones favorables del paciente se decide realizar cirugía convencional con biopsia del bloque, el cual informa un Carcinoma Epidermoide Grado I; se interconsulta con Oncología, prescribiéndose citostáticos. La dehiscencia y sepsis de la herida fue resuelto con antibióticos parenterales. Se programaron consultas de seguimiento con las diferentes especialidades que atendieron el paciente, con realización de exámenes clínicos e imagenológicos periódicos. Resultados: Aunque no fue descartado el carcinoma epidermoide, inicialmente el diagnóstico presuntivo fue de un condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Löwenstein. Actualmente el paciente se mantiene en consultas periódicas Oncología-Dermatología, con buena evolución; cierre total de la herida con un buen resultado estético y no han aparecido recidivas del tumor. Conclusiones: Por los elementos histológicos encontrados el caso fue concluido como un Carcinoma Epidermoide Grado I; los cuales resultaron indispensables para la conducta y seguimiento postoperatorio, durante el cual se deben solicitar exámenes clínicos e imagenológicos con la periodicidad necesaria buscando signos de malignización y/o recidiva.

► Introducción

El condiloma gigante (CG) o tumor de Buschke-Löwestein (TBL) fue descrito inicialmente por Buschke en 1886 y luego por Löwenstein, en 1925. Este es un tipo de condiloma gigante que se caracteriza generalmente por tener una base ancha con capacidad infiltrativa y destrucción a nivel local, por lo cual se producen recidivas frecuentemente, factor de riesgo para malignidad.1&

Se presenta como una lesión verrugosa, exofítica, en forma de coliflor y de lento crecimiento. A pesar de tener característica histológica benigna, puede llegar a mostrar un comportamiento agresivo, con rápido crecimiento, provocando fístula y destrucción de estructuras vecinas, con localizaciones anatómicas en boca, pene, escroto, vulva, vagina, perianal, anorrectal. Es más frecuente en hombres que en mujeres con una relación de 3:1 y está asociado a la infección por el virus del papiloma humano (VPH) tipos 6 y 11, reconocidos como de bajo riesgo de desarrollar cáncer; presenta una alta tasa de recidiva y mortalidad y existe poco consenso respecto de su tratamiento y controles post-operatorios.2&

Sin embargo la transformación maligna de estos tumores se ha reportado entre el 30 y 66 % (otros reportan entre un 30% y un 50%) 3,4& y de estos el carcinoma verrugoso es la entidad histológica mayormente asociada a dicho cambio; siendo el tratamiento por excelencia la cirugía con la eliminación completa de la lesión con o sin otras modalidades terapéuticas.5,6,7,8&

Considerada una enfermedad de transmisión sexual rara, además del VPH 9,10&, presenta otros factores de riesgo como la falta de higiene, la promiscuidad, los estados de inmunosupresión 11&, entre ellos la infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la presencia de irritación crónica, la condilomatosis recidivante y el uso de corticoides o inmunomoduladores 12&, explicando en parte su mayor incidencia en poblaciones homo y bisexual, y su comportamiento recurrente y agresivo en pacientes VIH positivos.13&

Clínicamente tiene una superficie multilobulada, friable, que puede ser de cualquier tamaño, encontrándose lesiones desde 4 cm hasta 30 a 40 cm, que pueden ser dolorosas a la palpación, con secreción o no de pus, mal olor y dependiendo de la extensión, pueden comprometer diferentes zonas. La prueba de oro para el diagnóstico es el estudio histopatológico para diferenciarlo de un carcinoma escamo celular, ya que su presentación clínica es muy similar.14,15,16&

Otros lo consideran una variante de bajo grado del carcinoma epidermoide y junto con la papilomatosis oral florida de Ackerman, la papilomatosis cutánea de Gottron y el epitelioma cuniculatum palmo plantar, pertenecen al subgrupo de carcinoma epidermoide denominado carcinoma verrucoso, postulándose como parte del espectro de lesiones que va desde la verruga genital simple hasta el cáncer epidermoide.17&

Cualesquiera que sean los términos para designar estas lesiones cutáneas, nuestro criterio es que pudiera prestarse a confusión, escogiéndose una conducta errada, sobre todo en el postoperatorio; por lo que habría que esperar por el resultado histológico para confirmación diagnóstica, como ocurrió en este caso, que a la postre resultó ser un carcinoma epidermoide grado I y como tal fue complementado la cirugía con la terapia oncológica.

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► Caso clínico

Paciente masculino, raza mestiza, de 60 años de edad que refiere hace 25 años comenzó a presentar como un “granito pequeño” a nivel de la región púbica, oscuro, en forma de flor, redondeada, sin síntomas acompañantes. Acudió a su médico de familia, el cual examinó, solicitó exámenes de rutina, orientó consejería sexual preventiva y citó a nueva consulta, con su pareja sexual. Posteriormente le comenzaron a salir nuevas lesiones con similares características, en número de 3 a 4 alrededor de la antes descrita y muy numerosas en ambas regiones inguinales, casi al unísono; que con el de cursar del tiempo crecieron y se fueron uniendo para formar una “especie de cordón”, en esta última localización; siendo unas rosadas y otras oscuras.

Al cabo de 3 años aproximadamente le salía un líquido amarillo-sanguinolento con fetidez, que lo obligaba a espolvorear talco encima de las lesiones para “secar y aromatizar”. Esta conducta no prescrita por facultativo, además de uso de medicinas naturales, con aparente mejoría, además del temor para pedir ayuda a un facultativo, lo condujeron a no asistir a consulta por más de 20 años. Este cuadro se acompaña unos 2 meses antes de asistir a nuestra consulta de ardor y dolor pulsátil de moderada intensidad, que se intensifica con la deambulación y mejora con el uso de algunos analgésicos-antiinflamatorios; la exudación se hace más marcada y fétida, notando que el talco que usaba con regularidad lo empeora; haciéndose necesario el uso de varias gasas durante el día como otra medida alternativa, que no resultó efectiva, decidiendo entonces buscar ayuda médica.

► Examen Físico Dermatológico
La figura 1 (foto de la primera consulta) muestra el paciente de pie, traccionando con los dedos de su mano izquierda la base del pene y los escrotos hacia arriba e izquierda para mostrarnos; donde se aprecia lesión condilomatosa, exofítica, de gran tamaño (unos 8x16 cm), por confluencia de varios tumores de aspecto vegetantes, con tamaños que oscilan entre 3 a 5 cm, superficie multilobulada, friable, localizadas en pliegues inguinales y aparentemente en base del pene y los escrotos; ligeramente dolorosas a la palpación, de consistencia elástica, pero firmes, con discreta secreción serosa, fétida; de coloración rosada y oscuros otros, con predominio del color blanco, causado por el talco que usaba.

Figura 1

La figura 2 (tres días después del ingreso), el paciente tracciona con los dedos de su mano derecha la base del pene y los escrotos hacia arriba y derecha, donde se aprecian las lesiones anteriores ya tratadas tópicamente (fomentadas), lo cual condujo a la eliminación del talco, mostrándose la mayoría de color negruzco y otras de color rosado; hacia la base una de ellas, la de mayor tamaño, también rosada, pero de consistencia elástica.

Figura 2

Por encima de estas lesiones, a la inspección en región inguinal izquierda presenta un aumento de volumen, redondeado, de 6-8 cm. Con las maniobras de palpación se corrobora una hernia inguinal izquierda indirecta y en el lado derecho, de forma simétrica presenta cicatriz quirúrgica, con hernia incisional pequeña.

Posición semisentada, en la figura 3 se puede apreciar que las lesiones tienen una localización predominantemente en pliegues inguinales, a nivel del tercio medial, correspondiendo los más numerosos y de mayor volumen a la región inguinal izquierda Discretamente hay afectación del escroto izquierdo en su parte inferior, respetando el pene.

Figura 3 

Al examen físico no se constató otras alteraciones en genitales externos, excepto lo antes descrito, avalados por clínica y exámenes realizados por especialistas en Urología; de igual forma se descartaron patologías anales por la especialidad de Coloproctología.  

Faneras: Pelos y uñas de manos y pies normales

Antecedentes patológicos personales: Hipertensión Arterial Sistémica, afirma no haber realizado tratamientos médicos previos.

Los antecedentes  familiares no mostraron nada de interés.

Fue corroborada una sola pareja sexual por más de 20 años, la cual fue examinada sin encontrar lesiones genitales; la citología vaginal resultó negativa.

Previo consentimiento informado del paciente, se tomaron fotografías por los autores del trabajo para darlo a conocer en la literatura médica, garantizando la confidencialidad de la información y protegiendo su identidad.

Los exámenes realizados de hemoquímica sanguínea, urea, creatinina, ácido úrico, colesterol, triglicéridos, serología para virus hepatitis A, B, C, HIV, serología para sífilis, ultrasonido abdominal, parcial de orina, fondo de ojo, electrocardiograma y examen radiológico de tórax fueron normales. Grupo y factor A positivo. VSG 12 mm. La tomografía computadorizada de abdomen y pelvis, mostró aumento de la densidad de partas blandas, heterogénea y bien vascularizada en regiones anatómicas antes descritas. No fue posible realizar resonancia magnética. Complementos C3 y C4 e inmunoglobulinas G, A, M, D, E resultaron normales. Es valorado por Medicina Interna y Anestesiología y con el consentimiento del paciente se decide excéresis de la lesión, con participación multidisciplinaria de Cirugía Reconstructiva, Urología, Cirugía General y Dermatología.

No fue posible realizar otros exámenes como la captura de híbridos de ácido nucleico y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). El paciente se negó a realizar intervención de la hernia inguinal izquierda en un segundo tiempo.

► Postoperatorio

Al 3er día de realizada la cirugía convencional se observa dehiscencia de sutura en parte superior de ingle izquierda, de aproximadamente 3 cm, con discretos signos flogísticos: eritema, edema, calor y dolor espontáneo; con escasa secreción serosa. La figura 4 b corresponde a quistes epidérmicos y la 4 a (48 horas postquirúrgico) al lugar donde se produjo la dehiscencia; cuadro controlado con dipirona por vía intramuscular si dolor (600 mg) y cefazolina (500 mg) cada 8 horas endovenosa durante 7 días, previa toma de exudado bacteriológico con cultivo y antibiograma, donde se aisló estafilococo aureus sensible a este antibiótico entre otros; además de curas locales con crema antibiótica de gentamicina al 1%.

Figura 4

Al término de este tratamiento se observa un cierre completo, con una adecuada cicatrización del resto de las heridas. A los 30 días se recibe informe histopatológico que describe proliferación de células epiteliales hacia la dermis con cambios atípicos; formación de queratina, unida por puentes intercelulares (a), con tendencia a formar globos córneos (b) y un nido suelto roto (c), todo esto compatible con Carcinoma Epidermoide bien diferenciado (Grado I), como muestra la figura 5.

Con este informe se interconsulta con Oncología, decidiendo imponer tratamiento con cisplatino a razón de 100 mg/m2, cada 21 días y 6 ciclos. Se planifica realizar controles periódicos con el objetivo de diagnosticar eventuales recidivas y/o diseminación de la enfermedad, los cuales se programan con una periodicidad mensual el primer trimestre (clínicos y de laboratorio), luego trimestral hasta el año y semestral el segundo año. Se decidió en conjunto mantener este seguimiento anual por 5 años y a partir de aquí, según evolución. Los estudios tomográficos de pelvis y abdomen cada 6 meses el primer año y luego anual.
Actualmente con 12 meses de la intervención quirúrgica se encuentra asintomático y libre de recidivas.

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► Discusión

Nuestro paciente con el cuadro clínico antes descrito, buen estado general, compensación de la enfermedad de base (hemodinamicamente estable); se decidió en staf mittiing donde participaron las distintas especialidades comprometidas con el caso la realización de la cirugía; prevaleciendo el criterio que siempre el tratamiento deberá ser este, preferentemente la cirugía convencional; con escisión amplia y biopsia del bloque extraído. Se descartaron otros tratamientos inmunológicos, físicos y químicos como podofilino, crioterapia, electrocoagulación, efudix, láser CO2 o radioterapia, por considerarlos que serían poco o nada útiles para casos como el presentado o similares a este.

Esto es apoyado en lo siguiente: otros factores a considerar en el tratamiento serán el gran tamaño de las lesiones y su extensión, localización anatómica en pliegues, largo tiempo de evolución, no utilización de tratamientos previos, su estado inmunológico y el potencial oncogénico de una probable infección viral19-20&. En nuestro caso primó el primer factor, unido a las buenas condiciones hemodinámicas y físicas para la realización de la cirugía; esto y la región anatómica de las lesiones posibilitaron que no fuera necesario complementarla con otra técnica quirúrgica adicional.

Estudios realizados por diferentes investigadores en el mundo, coinciden en plantear que el carcinoma basocelular es el de más incremento, le siguen en orden de continuidad, según la literatura revisada, el carcinoma escamoso o espinocelular o epidermoide. Este último tiene diferentes sitios de aparición; también se ha reportado asociado con liquen escleroatrófico y al papiloma virus.18-21&

El carcinoma verrugoso del área anogenital se conoce también como tumor de Buschke-Löwenstein o condiloma acuminado gigante, si bien existen algunas controversias en relación con el diagnóstico del mismo. La mayor dificultad que presenta el diagnóstico del carcinoma verrugoso es su distinción de otros tumores escamosos más frecuentes como el epidermoide, con el que puede coexistir. Otros lo consideran como enfermedad pre neoplásica del carcinoma epidermoide escamoso (en el caso del pene). Para evitar errores diagnósticos, es necesario recordar y aplicar los criterios morfológicos de manera estricta. Así, el carcinoma verrugoso es un tumor constituido por células escamosas bien diferenciadas en todas las áreas, que forma grandes papilas recubiertas por una capa gruesa de paraqueratosis que invade formando bandas y nidos con borde expansivos.

Algunas de las dificultades diagnósticas que presenta el carcinoma verrugoso son provocadas por problemas de muestreo en biopsias pequeñas en las que no está representado correctamente el margen profundo o suficientes áreas características del tumor. Así, su aspecto macroscópico y de bajo aumento puede ser indistinguible del carcinoma epidermoide con crecimiento exofítica. En todos estos casos se requiere una biopsia escisional profunda, en la que se puedan identificar áreas escamosas convencionales con invasión de tipo infiltrante del estroma.22& Cuando se trata de un condiloma gigante histológicamente se puede observar intensa proliferación papilar con acantosis, paraqueratosis acentuada y mínima pérdida de polaridad de las células epiteliales; típicamente coilocitosis y binucleación celular, además de atipia celular,23& elementos no encontrados en la histología del caso relatado.

Por todo lo anterior no compartimos el criterio de considerar esta enfermedad como una entidad benigna por sí misma con comportamiento maligno, tampoco un estadio intermedio entre el carcinoma escamoso y el condiloma acuminado; lo cual nos parece términos que pueden prestarse a confusión, entre otros inconvenientes y si considerarla como un carcinoma epidermoide propiamente dicho.

Respecto a los exámenes de imágenes, su rol es determinar la extensión de la lesión y compromiso de estructuras vecinas para establecer la viabilidad de resección quirúrgica. No existe consenso sobre qué examen solicitar, sin embargo la práctica más común es realizar una resonancia magnética como primer examen debido a su mayor sensibilidad que la tomografía computada para evaluar compromiso de estructuras adyacentes, teniendo en cuenta la posibilidad de sobreestimación, debido a la reacción inflamatoria que rodea al tumor,24& que en nuestro paciente se realizó la segunda por no contar con resonador en ese momento, el cual hubiese resultado de gran utilidad para descartar infiltración en tejido graso, músculos, peritoneo u otros estructuras.

No encontramos adenopatías asociadas a esta lesión, planteándose que cuando aparecen son más bien reactivas a la lesión o a sobreinfección, muy rara vez corresponden a metástasis. 25&

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Conclusiones

El caso presentado fue concluido como un carcinoma epidermoide grado I, confirmado por estudio histológico, el cual constituyó el bien llamado “patrón de oro”. La cirugía convencional resultó eficaz, considerando siempre que sea posible debe ser la primera opción en estos casos y aunque no hay unanimidad en los exámenes clínicos e imagenológicos que se deben solicitar en el período post operatorio; estos deben de realizarse con la periodicidad necesaria buscando signos de malignización y/o recidiva.  Actualmente la cicatriz está bien consolidada, con un buen resultado desde el punto de vista estético y no han aparecido recidivas del tumor 

Guía para el manejo del carcinoma basocelular

 Autor/a: Dres. N.R. Telfer, G.B. Volver y C.A. Morton. British Journal of Dermatology 2008 159. Pág. 35-48.

Existen diversas modalidades disponibles para tratar al carcinoma de células basales (CBC).  Las guías ayudan a la selección del tratamiento más apropiado para pacientes individuales.

El CBC, es un tumor epidérmico cutáneo, de lento crecimiento, localmente invasivo que afecta a caucásicos.  Las metástasis son extremadamente raras y la morbilidad resulta de la invasión local del tejido y destrucción particularmente en cara, cabeza y cuello. 

Las apariencias clínicas y morfológicas son diversas e incluyen las variantes nodular, superficial, morfea (esclerosante), queratótico y pigmentado.  Los subtipos histológicos comunes incluyen el nodular (nCBC), superficial (sCBC) y formas pigmentadas sumado a morfeiforme, micronodular, infiltrativo y basoescamoso los que están particularmente asociados con invasión tisular agresiva y destrucción.  La invasión perivascular o perineural son características asociadas a los tumores más agresivos.

Incidencia y etiología:

El carcinoma basocelular es el cáncer más común en Europa, Australia y USA y hay un incremento en la incidencia mundial.

Los factores etiológicos más importantes parecen ser la predisposición genética y la exposición a la radiación ultravioleta.  Las áreas fotoexpuestas de cabeza y cuello son los sitios más comúnmente involucrados.  La exposición solar durante la niñez parece ser importante.  Otros factores de riesgo son edad, sexo masculino, fototipos I y II, inmunosupresión y exposición al arsénico.  Los carcinomas basocelulares múltiples pueden formar parte del síndrome de Gorlin.  Luego del desarrollo de un carcinoma basocelular, los pacientes presentan riesgo incrementado de desarrollo de basocelulares en otros sitios.

Diagnóstico e investigación:

En la mayoría de los casos los dermatólogos pueden realizar correctamente el diagnóstico de carcinoma basocelular con la clínica.  Puede agudizarse el diagnóstico mediante la magnificación y la dermatoscopía.  Se indica la biopsia cuando existen dudas con la clínica, o cuando el subtipo histológico puede influir en la selección y pronóstico (tabla 1).  Los estudios de imágenes como la tomografía computada o la resonancia magnética se indican en casos donde se sospecha el compromiso óseo o cuando el tumor invade nervios mayores, la órbita o la glándula parótida.

Tumores de “bajo-riesgo” y de “alto riesgo”, factores del paciente y elección del tratamiento:

La probabilidad de curar un carcinoma basocelular individual se correlaciona fuertemente con varios factores pronósticos (tabla 1).

Estos factores tienen gran influencia en la elección del tratamiento y en el pronóstico de los pacientes.  La presencia o ausencia de éstos factores pronósticos permiten asignar a las lesiones individuales la probabilidad de bajo o alto riesgo de recurrencia luego del tratamiento.

Los recientes descubrimientos de terapias tópicas más efectivas y terapias no quirúrgicas han incrementado las opciones terapéuticas para muchas lesiones de bajo riesgo, aunque la cirugía y la radioterapia siguen siendo los tratamientos de elección para la mayoría de las lesiones de alto riesgo.

Manejo:

Se han descripto diferentes tratamientos para el carcinoma basocelular (CBC).  Los objetivos del tratamiento son erradicar el tumor con resultados cosméticos aceptables.  Algunas técnicas como la criocirugía, curetaje, radioterapia, terapia fotodinámica no permiten la confirmación histológica de desaparición del tumor.  Estas técnicas se utilizan generalmente para el tratamiento de tumores de bajo riesgo, aunque también la radioterapia tiene un rol importante en el manejo de los carcinomas de alto riesgo.  La extirpación quirúrgica con determinación de los márgenes quirúrgicos intraoperatorios o postoperatorios es utilizada para tratar CBC de bajo y alto riesgo y se considera que tiene el más bajo porcentaje de falla en el tratamiento.

Los tratamientos disponibles para el tratamiento del CBC se pueden dividir en técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas, y éstas últimas se dividen en 2 categorías: escisión y destrucción.

Escisión con márgenes predeterminados:

Se extirpa el tumor con un márgen variable de tejido normal circundante.  Los márgenes quirúrgicos periféricos y profundos del tejido extirpado pueden examinarse histológicamente por congelación intraoperatoria o más comúnmente postoperatoria.

Carcinoma de células basales primarios:

La extirpación quirúrgica es un tratamiento altamente efectivo para el CBC primario, con menos del 2% de recurrencia a los 5 años.  Los márgenes periféricos y profundos deben correlacionarse con la probabilidad de extensiones tumorales subclínicas.

Estudios que utilizaron la cirugía micrográfica de Mohs sugieren que la extirpación de lesiones pequeñas (menores de 20 mm) con un márgen periférico de 3 mm presentarían aclaración del tumor en el 85% de los casos.  Un márgen periférico de 4-5 mm incrementaría el porcentaje al 95%, indicando que aproximadamente el 5 % de los basocelulares pequeños se extienden más allá de los 4 mm de los márgenes clínicos aparentes.  Los CBC grandes y morfeiformes requieren márgenes quirúrgicos más amplios para maximizar la posibilidad de resección histológica completa.  Para las lesiones morfeiformes el grado de escisión completa con el incremento de los márgenes quirúrgicos periféricos es la siguiente: 3mm márgen, 66%; 5mm márgen, 82%; 13-15mm márgen, más del 95%.

La escisión quirúrgica es un buen tratamiento para el CBC primario.

Carcinoma de células basales extirpado de forma incompleta:

La escisión incompleta, donde están involucrados uno o más márgenes, refleja la extensión subclínica impredecible del tumor más allá de los márgenes clínicos aparentes.  Los factores relacionados con la resección incompleta incluyen experiencia del operador, sitio anatómico y subtipo histológico del tumor y la extirpación de múltiples tumores durante un procedimiento.

Cuando se examinan los márgenes quirúrgicos intraoperatoriamente (cirugía micrográfica de Mohs), puede hacerse la extirpación de los márgenes involucrados antes de la cicatrización.

Varios reviews prospectivos y retrospectivos de CBC resecados de forma incompleta sugieren que no todos los tumores presentarán recurrencia.  Estudios utilizando 2-5 años de seguimiento han reportado porcentajes de recurrencia del 30%, 38%, 39% y 41% luego de la escisión histológica incompleta.

El riesgo de recurrencia parece ser mayor en aquellas lesiones donde los márgenes laterales y profundos están infiltrados con CBC y cuando la extirpación incompleta se efectuó para remover CBC recurrente, especialmente aquellos recurrentes luego de la terapia radiante.  Los CBC extirpados de forma incompleta en el márgen profundo se consideran difíciles de curar con la re-extirpación.  Un estudio calculó la probabilidad de recurrencia de CBC incompletamente extirpado y encontró que variaba de acuerdo a los márgenes involucrados.  Cuando estaban involucrados sólo los márgenes laterales el riesgo de recurrencia era del 17%, aumentando al 33% si estaban involucrados los márgenes profundos.

Los tumores extirpados de forma incompleta, especialmente las lesiones de alto riesgo; y las lesiones extirpadas de manera incompleta en el márgen profundo, tienen alto riesgo de recurrencia.

Carcinoma de células basales recurrentes:

El CBC recurrente es más difícil de curar que la enfermedad primaria.  Las lesiones recurrentes generalmente requieren márgenes quirúrgicos periféricos más amplios que las lesiones primarias.  Los márgenes sugeridos son 5-10 mm.

Los tumores recurrentes, especialmente en la cara, tienen alto riesgo de recurrencia luego de la extirpación quirúrgica aún con amplios márgenes quirúrgicos.

Cirugía micrográfica de Mohs:

Comprende la resección con estudio de los márgenes quirúrgicos con alto porcentaje de cura aún para las lesiones de alto riesgo con preservación máxima del tejido normal.   Esta técnica se prefiere para las lesiones faciales de alto riesgo.  Las indicaciones se resúmen en la tabla 2.  Un review de estudios publicados desde mediados de 1940 sugieren un porcentaje de cura del 99% en CBC primarios y 94.4% para el recurrente a los 5 años.

En Australia se han reportado dos estudios prospectivos: en uno en 819 pacientes con CBC periocular se observó el 100% de porcentaje de cura para tumores primarios y el 92.2% en los recurrentes a cinco años, en el otro fueron tratados 3370 CBC de cabeza y cuello con porcentajes de curación a cinco años de 98.6% para CBC primarios y 96% para los recurrentes.

La cirugía micrográfica de Mohs es un buen tratamiento para los CBC primarios de alto riesgo y para CBC recurrentes de alto riesgo.

Técnicas destructivas: quirúrgicas:

Las técnicas destructivas quirúrgicas y no quirúrgicas se utilizan para la enfermedad de bajo riesgo.  A menos que el diagnóstico clínico sea confiable, se indica una biopsia preoperatorio para confirmar el diagnóstico y para determinar el subtipo histológico.

Curetaje y cauterización:

Son métodos tradicionales para remoción de CBC.  Los resultados exitosos dependen de la selección cuidadosa de lesiones apropiadas (nodulares pequeños o superficiales) como así también de la experiencia del operador.

Es un tratamiento adecuado para lesiones de bajo riesgo.  El curetaje y cauterización de lesiones faciales de alto riesgo se asocia con alto riesgo de recurrencia tumoral y generalmente están contraindicados.  En muchos estudios de curetaje y cauterización las heridas se estudiaban inmediatamente con cirugía de Mohs, encontrándose tumor residual en el 33% de los casos con diferencias en los distintos sitios del cuerpo (47% en cabeza y cuello y 8.3% en tronco y miembros).  Esta puede ser una de las razones por la que este tratamiento es menos exitoso en el tratamiento de las lesiones faciales.

El curetaje del tumor ha sido combinado con otras modalidades de tratamiento como el imiquimod y la terapia fotodinámica para incrementar la eficacia.  El curetaje también se combinó con criocirugía.

La revisión de la literatura de todos los estudios publicados desde 1947 sugirieron un porcentaje de cura del 92.3% a 5 años luego del curetaje y cauterización para CBC primarios seleccionados.  Es menos útil para CBC recurrentes y una revisión similar sugirió un porcentaje de cura del 60% a los 5 años.

El curetaje y la cauterización es un buen tratamiento para CBC de bajo riesgo, es un tratamiento pobre para CBC de alto riesgo y para CBC recurrentes.

Criocirugía:

La criocirugía con nitrógeno líquido para la destrucción de CBC utiliza los efectos del frío extremo (-50 a -60 °C) para la destrucción profunda del tumor y tejido vecino.

Se recomienda el tratamiento de doble ciclo congelación/descongelación, para el tratamiento de lesiones CBC faciales, aunque las lesiones en tronco superficiales pueden requerir sólo un ciclo de tratamiento.  Un reporte describe el uso de “criocirugía fraccional”, dónde lesiones grandes se tratan en múltiples ocasiones.  El éxito de la criocirugía depende de la selección cuidadosa de lesiones apropiadas y de la experiencia del operador.

La criocirugía es un buen tratamiento para CBC de bajo riesgo.

Técnicas destructivas: no quirúrgicas.
Inmunoterapia tópica con Imiquimod.

El imiquimod es un modificador de la respuesta inmune que actúa a través de receptores toll like, predominantemente expresados en células dendríticas y monocitos, para inducir la producción de citoquinas que promueven las respuestas inmunes innatas y adquiridas.  Varios estudios reportaron la eficacia del imiquimod al 5% en el tratamiento de CBC superficiales e indican que los porcentajes de mayor respuesta se asocian con dosis más frecuentes y prolongadas, junto a una reacción inflamatoria significativa.

Un estudio aleatorizado en el tratamiento de 84 pacientes con CBC superficial con imiquimod reportó un porcentaje de aclaración histológico del 80% luego de la aplicación diaria de imiquimod por 6 semanas comparado con el 6% en el grupo vehiculo.

La aplicación tópica de imiquimod está aprobada por la European Medicines Agency para el tratamiento de CBC superficiales, con un régimen de 5 veces por semana durante 6 semanas.  Este régimen equilibra la eficacia terapéutica con la tolerabilidad del paciente por las reacciones inflamatorias comunes.

En base a los datos disponibles el imiquimod al 5 % en crema tiene un rol en el tratamiento de CBC superficiales pequeños.  El tratamiento de CBC nodulares no está del todo claro, ya que su uso ha sido estudiado en un pequeño número de pacientes.

El imiquimod parece ser efectivo en el tratamiento de CBC primarios superficiales y pequeños, y posiblemente tenga un rol en el tratamiento de CBC nodulares primarios.

Terapia fotodinámica (PDT):

La terapia fotodinámica ALA-PDT ha sido comparada con la criocirugía para el tratamiento de los carcinomas basocelulares superficiales y nodulares.  Dos estudios con dos ciclos de tratamiento con ALA-PDT en carcinoma de células basales reportaron porcentajes de aclaración clínica del 95% y 90%, con porcentajes de recurrencia de 18% y 4.8% respectivamente, luego de 12 semanas de seguimiento.

Se han incrementado los estudios con MAL tópico, un metil ester del ALA más lipofílico que demuestra mayor selectividad tumoral.

El uso de MAL-PDT ha sido comparado con la crioterapia y la cirugía para el tratamiento de CBC.
Se reportó aclaramiento clínico a los 3 meses del 97% de 102 CBC superficiales tratados con MAL-PDT comparado con el 95% de 98 lesiones tratadas con crioterapia en un estudio multicéntrico aleatorizado.  Los resultados cosméticos fueron mejores luego de la terapia fotodinámica, con resultados buenos o excelentes en el 89% (PDT) y 50% (crioterapia).  Durante 48 meses de seguimiento, se reportaron porcentajes de recurrencia del 22% (PDT) y 19% (crioterapia).

En otro estudio de 131 CBC superficiales tratados con MAL-PDT el 91% presentó aclaración, y el 9% recurrió durante los 35 meses de seguimiento.  El mismo estudio también trató CBC nodulares con MAL-PDT (posterior al curetaje), con el aclaramiento inicial del 89% de 168 lesiones.  Posteriormente, 12 tumores gruesos y 6 finos (14 %y 7% respectivamente) recurrieron durante los 35 meses de seguimiento.

MAL-PDT ha sido comparada con la extirpación quirúrgica (márgen mayor a 5mm) en el tratamiento de 105 CBC nodulares no faciales en un estudio aleatorizado multicéntrico.  Los porcentajes de recurrencia a los 3 meses fueron del 91% (PDT) y 98% (cirugía), y los resultados cosméticos buenos/excelentes en el 83% (PDT) y 33% (cirugía).  Los investigadores reportaron porcentajes de recurrencia a los 60 meses del 14% (PDT) y 4% (cirugía).

En la actualidad no hay buena evidencia para sostener el uso de PDT para CBC infiltrativos o recurrentes.  El dolor durante la iluminación es significativo para algunos pacientes con sensación de quemazon y disconfort.

La terapia fotodinámica es un buen tratamiento para CBC superficiales primarios.

Es un tratamiento razonable para CBC nodulares de bajo riesgo (recomendación B, nivel de evidencia I).

Radioterapia:

Es un tratamiento efectivo para CBC primario, y recurrente luego de la extirpación, como terapia adyuvante, y probablemente es el tratamiento de elección para enfermedad de alto riesgo en pacientes que no serán capaces de tolerar la cirugía.  La radioterapia (RT) presenta diferentes técnicas incluyendo RT superficial para lesiones de 6 mm de profundidad, terapia con electrón beam que penetra más profundamente, y braquiterapia para lesiones que asientan en superficies curvas.  Puede utilizarse como rol adyuvante luego de la extirpación incompleta de CBC de alto riesgo.  Los resultados cosméticos pobres eran un problema que actualmente es menor debido a las técnicas modernas.  Los régimenes fraccionados de tratamiento generalmente producen mejores resultados cosméticos comparado con un tratamiento simple, por lo que requiere múltiples visitas hospitalarias.  Las diferentes áreas anatómicas tienen distinta tolerancia, en cabeza y cuello se tolera bastante bien.  No obstante, ciertas áreas como el párpado superior son difíciles de tratar.  El puente de la nariz es un área asociada con alto riesgo de radionecrosis.

Revisión de artículos han reportado porcentajes de cura a 5 años del 91.3% para CBC primario y 90.2% para el recurrente

Se ha comparado a la RT con otras terapéuticas.  RT comparada con crioterapia (93 pacientes), presentaron porcentajes de cura a 2 años del 96% y 61%, respectivamente.

La RT está contraindicada en re-tratamiento de CBC recurrente que fue tratado previamente con RT.  RT es un buen tratamiento para CBC primario.

Seguimiento:

Luego del tratamiento de CBC, todos los pacientes tienen algún riesgo de recurrencia local (falla del tratamiento) y del desarrollo de CBC en otros sitios (nuevas lesiones).
El riesgo de recurrencia local es un riesgo individual basado en las características del tumor y del tratamiento utilizado.  No obstante, en los CBC primarios tratados de forma apropiada el grado de recurrencia es bajo. 

La evidencia sugiere que la enfermedad recurrente, puede tardar 5 años en presentarse clínicamente, y que el 18% puede presentarse más tarde.  En la revisión de los estudios publicados desde 1947 con respecto al tratamiento de los CBC primarios, menos de un tercio de las recurrencias se presentaron en el primer año de seguimiento, 50% a los 2 años y 66 % a los 3 años.

Varios autores trataron de identificar los factores de riesgo que podrían estar asociados con el incremento de desarrollo de CBC.  El riesgo sería mayor en pacientes ancianos, múltiples CBC como primera manifestación, y en tumores mayores de 1 cm.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

El CBC, es un tumor epidérmico cutáneo, de lento crecimiento, localmente invasivo que afecta a caucásicos.  Las metástasis son extremadamente raras y la morbilidad resulta de la invasión local del tejido y destrucción particularmente en cara, cabeza y cuello.

Existen varias modalidades terapéuticas, por ejemplo en CBC de bajo riesgo los tratamientos disponibles son terapia tópica, curetaje y cauterización, crioterapia, extirpación y PDT, mientras que los de alto riesgo se tratan preferentemente con extirpación quirúrgica, cirugía micrográfica de Mohs y RT.

Es muy importante el seguimiento de éstos pacientes por la probabilidad de desarrollo de nuevas lesiones en otros sitios de la piel.  Por lo que se recomienda la evaluación dermatológica para el diagnóstico precoz y hacer hincapié en la fotoprotección adecuada.

TABLA 1. Factores que influyen en el pronóstico del CBC.

Tamaño tumoral (a mayor tamaño, mayor riesgo de recurrencia) Ubicación (centrofacial, alrededor de los ojos, nariz, labios y orejas, mayor riesgo de recurrencia) Definición de márgenes clínicos (lesiones pobremente definidas mayor riesgo de recurrencia) Subtipo histológico (ciertos subtipos tienen mayor riesgo de recurrencia) Características histológicas agresivas (compromiso perineural y/o perivascular confieren alto riesgo de recurrencia) Fallas de tratamientos previos (lesiones recurrentes tienen mayor riesgo de recurrencia) Inmunosupresión (probablemente confiera incremento de recurrencia)

TABLA 2. Indicaciones de cirugía micrográfica de Mohs.

Sitio del tumor (especialmente centrofacial, alrededor de ojos, nariz, labios y orejas) Tamaño tumoral (cualquier tamaño, especialmente mayor de 2 cm) Subtipo histológico (especialmente morfeiforme, infiltrativo, micronodular y basoescamoso) Márgenes tumorales clínicamente pobre definidos Lesiones recurrentes Compromiso perineural o perivascular

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello

Diagnóstico de melanoma

 utor/a: Papachristou P, Söderholm M, Pallon J, et al.  Fuente: Br J Dermatol. 2024:ljae021. doi:10.1093/bjd/ljae021 Evaluation of an artificial intelligence-based decision support for detection of cutaneous melanoma in primary care - a prospective, real-life, clinical trial

Un estudio prospectivo que evaluó la eficacia de un sistema de apoyo clínico basado en inteligencia artificial (IA) demostró aún más la confiabilidad de la IA o el aprendizaje automático como herramienta de diagnóstico en el cáncer de piel.

Evaluación de un soporte de decisión basado en inteligencia artificial para la detección de melanoma cutáneo en atención primaria: un ensayo clínico prospectivo en la vida real

Antecedentes

El uso de inteligencia artificial (IA), o aprendizaje automático, para evaluar imágenes dermatoscópicas de lesiones cutáneas para detectar melanoma ha mostrado, en varios estudios retrospectivos, altos niveles de precisión diagnóstica a la par (o incluso superando) a los dermatólogos experimentados. Sin embargo, el entusiasmo en torno a estos algoritmos aún no ha sido igualado por ensayos clínicos prospectivos realizados en entornos clínicos auténticos. En varios países europeos, incluida Suecia, la evaluación clínica inicial de la sospecha de cáncer de piel la realizan principalmente médicos de atención primaria en el ámbito de la atención primaria, con o sin acceso a soporte teledermoscópico de clínicas de dermatología.

Objetivos

Determinar el rendimiento diagnóstico de una herramienta de apoyo a la toma de decisiones clínicas basada en IA para la detección de melanoma cutáneo, operada por una aplicación (app) de teléfono inteligente, cuando la utilizan prospectivamente médicos de atención primaria para evaluar lesiones cutáneas preocupantes debido a cierto grado de sospecha de melanoma.

Métodos

Este ensayo clínico prospectivo multicéntrico se llevó a cabo en 36 centros de atención primaria en Suecia. Los médicos utilizaron la aplicación para teléfonos inteligentes en lesiones cutáneas preocupantes, fotografiándolas dermatoscópicamente, lo que resultó en un texto dicotómico de apoyo a la decisión sobre la evidencia de melanoma. Independientemente del resultado de la aplicación, todas las lesiones se sometieron a procedimientos de diagnóstico estándar (escisión quirúrgica o derivación a un dermatólogo). Una vez completadas las investigaciones, se recopilaron diagnósticos de lesiones de los registros médicos de los pacientes y se compararon con los resultados de la aplicación y otros datos de las lesiones.

Resultados

En total, se incluyeron 253 lesiones preocupantes en 228 pacientes, de las cuales 21 resultaron ser melanomas, 11 melanomas finos invasivos y 10 melanomas in situ. La precisión de la aplicación en la identificación de melanomas se reflejó en un área bajo la curva de características operativas del receptor (AUROC) de 0,960 [intervalo de confianza (IC) del 95 %: 0,928–0,980], lo que corresponde a una sensibilidad y especificidad máximas del 95,2 % y 84,5 %, respectivamente. Solo para los melanomas invasivos, el AUROC fue de 0,988 (IC 95 %: 0,965–0,997), lo que corresponde a una sensibilidad y especificidad máximas de 100 % y 92,6 %, respectivamente.

Conclusiones

La herramienta de apoyo a la decisión clínica evaluada en esta investigación mostró una alta precisión diagnóstica cuando se usó de forma prospectiva en pacientes de atención primaria, lo que podría agregar un valor clínico significativo para los médicos de atención primaria que evalúan las lesiones cutáneas en busca de melanoma.

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Comentarios

Una herramienta de apoyo a la toma de decisiones clínicas basada en inteligencia artificial (IA) mostró una gran precisión en el diagnóstico prospectivo del melanoma cutáneo, según un estudio publicado recientemente en el British Journal of Dermatology.

Las innovaciones en inteligencia artificial y aprendizaje automático han alterado el panorama del diagnóstico del cáncer de piel. Estos modelos, mencionan los presentes autores, han demostrado una precisión impresionante a la hora de detectar y diferenciar lesiones cutáneas cancerosas. Particularmente en los casos de melanoma cutáneo, la identificación temprana es tremendamente importante para los resultados pronósticos y la supervivencia de los pacientes.

Múltiples estudios han demostrado el poder diagnóstico de los modelos de IA para diagnosticar el cáncer de piel; sin embargo, no se han realizado suficientes estudios prospectivos sobre su precisión, especialmente en atención primaria, que es donde se realizan las evaluaciones iniciales de muchos pacientes. Los médicos de atención primaria (PCP), añaden los presentes autores, normalmente diagnostican los melanomas con menos precisión en comparación con los dermatólogos. Por lo tanto, promover el estudio y la integración de la IA en la atención primaria podría proporcionar grandes beneficios a los médicos y a los pacientes en general. Con este potencial en mente, los investigadores realizaron un estudio para evaluar el rendimiento de diagnóstico de una aplicación (app) para teléfonos inteligentes basada en inteligencia artificial que los médicos de atención primaria utilizaban para evaluar prospectivamente lesiones cutáneas sospechosas.

La herramienta de decisión basada en IA, Dermalyser, desarrollada en Suecia, fue utilizada por 138 PCP y implementada en 36 centros de atención primaria (PCC) en las regiones del sur de Suecia. Los participantes del estudio fueron reclutados de mayo a diciembre de 2022 y eran elegibles si se presentaban en un PCC con una o múltiples lesiones cutáneas sospechosas de ser melanoma. Las lesiones que se pensaba que eran carcinomas de células basales o de células escamosas no se incluyeron en el análisis.

En total, se incluyeron 253 lesiones en 228 pacientes. La edad media de los participantes fue de 54 años. Entre las lesiones presentadas, hubo 194 lesiones manejadas con derivación de un dermatólogo, 54 con escisión primaria realizada en el PCC y 5 con escisión remitida a una clínica quirúrgica. En total, se detectaron 21 melanomas (10 melanomas in situ y 11 melanomas invasivos) en 20 pacientes, más comúnmente en la parte posterior del torso.

La precisión de la aplicación para diferenciar lesiones de melanoma y no melanoma se midió con la curva de características operativas del receptor (ROC). El área bajo la República de China (AUROC) reveló que la capacidad de la aplicación para distinguir lesiones fue de 0,960 (IC del 95 %, 0,929-0,980), con una sensibilidad estimada del 95,2 % y una especificidad del 84,5 %. Además, la aplicación tuvo un valor predictivo positivo del 35,9% y un valor predictivo negativo (VPN) del 99,5%. En la detección de melanomas invasivos, el AUROC de la aplicación fue de 0,988 (IC 95%, 0,965-0,997) con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 92,6%. Los autores mencionaron que hubo 2 melanomas in situ que la aplicación no detectó; sin embargo, estas lesiones también tuvieron baja sospecha por parte de los médicos de atención primaria (PCP).

Sus resultados sugieren que la gran mayoría de los casos de lesiones benignas, así como más de la mitad del total de lesiones, no habrían justificado evaluaciones o derivaciones adicionales a dermatólogos o escisiones si los PCP hubieran podido implementar la guía de la aplicación en su práctica.

“La aplicación se aplicó estrictamente sobre lesiones con algún grado de sospecha de melanoma. Creemos que esto realza la importancia del resultado de este estudio, ya que este escenario corresponde al entorno de la vida real en atención primaria. Aunque se sabe por estudios previos que algunos melanomas inicialmente pasan desapercibidos en la evaluación clínica estándar (tanto en atención primaria como por parte de los dermatólogos), la solución no es aplicar este tipo de aplicación sin pensar en todas las lesiones cutáneas del paciente, ya que esto podría dar lugar a una cantidad inmanejable de resultados falsos positivos. Sin embargo, el alto VPN de la aplicación y su facilidad de uso podrían promover su uso en lesiones con un menor grado de sospecha de melanoma que podrían tratarse mejor con la monitorización de las lesiones”, concluyeron los autores.

Mensaje final En conclusión, la herramienta de apoyo a la toma de decisiones basada en IA para detectar melanoma evaluada en este estudio parece ser clínicamente confiable y de beneficio clínico potencial en el manejo de lesiones cutáneas preocupantes evaluadas en atención primaria y puede mejorar la identificación de lesiones que necesitan atención dermatológica o evaluación histopatológica. Se justifica realizar más investigaciones, preferiblemente con un diseño de estudio aleatorio, para determinar la utilidad real de la herramienta y la seguridad diagnóstica a lo largo del tiempo.

Manejo de emergencias dermatológicas pediátricas

 

Introducción

Los trastornos pediátricos de la piel representan un número significativo de casos que se presentan a departamentos de urgencias o unidades de pediatría para evaluación, con alrededor de la mitad debidos a causas infecciosas.

Los problemas de la piel también pueden presentarse en el período neonatal y pueden requerir un tratamiento rápido.

Mientras que muchos niños tendrán condiciones menores, o al menos enfermedades que pueden ser tratadas con seguridad de forma ambulatoria, una minoría presentará manifestaciones cutáneas de enfermedades que requieren tratamiento urgente.

Eritrodermia

Esta es una presentación relativamente rara en niños, representando menos del 1% de las presentaciones clínicas dermatológicas pediátricas, pero es potencialmente mortal. La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada se define como un trastorno inflamatorio con eritema que afecta más del 90% de la superficie corporal.

Se asocia a menudo con linfadenopatía generalizada, ampollas o descamación. Las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación hipernatrémica, hipoalbuminemia, septicemia e insuficiencia cardíaca con alto gasto.

En los lactantes, las ictiosis hereditarias también pueden presentarse con eritrodermia. Estos son un gran grupo de trastornos heterogéneos que se caracterizan por una piel escamosa, seca y rugosa.

Incluyen la eritrodermia ictiosiforme no bullosa, la eritrodermia ictiosiforme bullosa, el Síndrome de Netherton y el Síndrome de Conradi-Hunermann. Los niños con estas condiciones tienen una función genéticamente deficiente de la barrera cutánea, que los predispone a  respuestas inflamatorias de la piel.

Las condiciones inmunológicas que se presentan con eritrodermia incluyen el síndrome de Omenn debido a una inmunodeficiencia combinada severa (IDCS). Este trastorno se caracteriza por retraso del crecimiento, eritrodermia, infecciones recurrentes y linfadenopatías. Presentaciones similares ocurren en la enfermedad de injerto contra huésped y la hipogammaglobulinemia.

Independientemente de su causa, el tratamiento de la eritrodermia debe ser pronto y vigoroso. Mantener una adecuada ingesta de líquidos oral o parenteral y el control de los electrolitos séricos es fundamental para el tratamiento de apoyo. También se debe prestar atención al cuidado de heridas, al manejo de enfermería y a la termorregulación.

Deben utilizarse preparaciones tópicas de emolientes grasos generosamente para hidratar la piel y evitar las fisuras. Las ampollas y erosiones se pueden manejar con permanganato de potasio al 0.01% y antibióticos sistémicos si es necesario.

Bebé colodión

Esta condición es ligeramente más común en los neonatos prematuros 

Una tensa película amarillenta se estira sobre la piel. Los párpados y los labios pueden estar pegados y evertidos (ectropion y eclabion), las fosas nasales obstruidas y las orejas aplanadas. La constricción puede llevar a la isquemia digital y los dedos pueden aparecer en forma de salchicha.

Normalmente, la membrana se despega y se reforma, secándose con fisuras y desprendimientos durante 1-4 semanas. Las condiciones subyacentes comunes son la ictiosis eritrodérmica o lamelar.

La dermopatía restrictiva es un diagnóstico diferencial importante. Esta se presenta como un síndrome de bebé rígido con una piel tensa, inflexible, generalizada y que no se desprende desde el nacimiento.

Ictiosis arlequín

La ictiosis arlequín es la forma más grave de ictiosis congénita, caracterizada por un engrosamiento de la capa de queratina de la piel humana fetal. Se observan gruesas escamas en forma de diamante o de placa, que restringen el movimiento del bebé y pueden llevar a contracturas.

En la mayoría de los casos, se encuentran mutaciones en el gen ABCA12. El gen ABCA12 proporciona instrucciones para crear una proteína que juega un papel en el transporte de lípidos en la epidermis. Sin cantidades suficientes de esta proteína la piel es gruesa e inflexible.

El movimiento está restringido y se desarrollan divisiones en las gruesas escamas dando profundas fisuras rojas. Puede presentarse insuficiencia respiratoria debido al movimiento restringido del tórax y también debido a la prematuridad.

La ictiosis arlequín generalmente se puede distinguir del bebé colodión pero se han visto casos con rasgos intermedios. Para ambas condiciones, las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación, hipernatremia y sepsis por erosiones (ver Tabla 1).

Psoriasis eritrodérmica aguda

Es rara y se presenta como pústulas generalizadas sobre una piel enrojecida y sensible. Puede haber antecedentes de psoriasis en placa crónica o desencadenantes como infecciones y medicamentos, incluyendo la discontinuación repentina de los corticosteroides.

Pueden presentarse síntomas sistémicos como fiebre, cefalea, debilidad muscular, diarrea y vómitos. Después de unos días, las pústulas se unen para formar lagos de pus estéril que se secan y se descaman en ciclos sucesivos.

Debe hisoparse la piel para excluir infecciones y aplicar emolientes. Se requiere una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Es necesario un estricto balance de líquidos y control de urea, electrolitos, creatinina y calcio. Un dermatólogo debe estar involucrado en la atención ya que, por lo general, se requiere terapia inmunosupresora sistémica con metotrexato, ciclosporina o acitretina.

Un importante diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG). La PEAG es una reacción febril aguda a los medicamentos que resulta en numerosas pústulas pequeñas estériles sobre una piel eritematosa.

A diferencia del síndrome de Stevens Johnson, no hay afectación de la mucosa

El tratamiento de la PEAG es de apoyo y debe retirarse la droga causal.

Síndrome estafilocóccico de piel escaldada por Staphylococcus (SEPE)

El SEPE es una enfermedad poco común de la primera infancia. Típicamente afecta a niños menores de 5 años. Es importante diferenciar el SEPE (sinónimos enfermedad de Ritter, pénfigo neonatal) de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) que suele ser un diagnóstico clínico.

El rasgo característico de la piel que se desprende con una ligera presión (signo de Nikolsky) suele estar presente, pero la biopsia de piel puede ser útil en casos donde exista duda diagnóstica. En el SEPE, hay una separación superficial dentro de la epidermis, justo debajo del estrato córneo, mientras que en la NET hay separación dermo-epidérmica y necrosis epidérmica total.

La naturaleza superficial de la piel que se desprende en el SEPE asegura que la curación ocurra sin dejar cicatrices. Sin embargo, los lactantes son vulnerables a la pérdida de líquidos y a la infección y sin tratamiento oportuno puede ser fatal. Aunque a menudo se considera una característica específica del SEPE, el signo de Nikolsky también se puede ver en el síndrome de Stevens-Johnson.

Síndrome de shock tóxico (SST)

El SST similar al SEPE es causado por exotoxinas producidas por Staphylococcus aureus o Streptococcus Pyogenes (Streptococcus Grupo A). Es una enfermedad aguda multisistémica que provoca daño tisular, coagulación intravascular diseminada y disfunción orgánica. Incluso con un cuidado óptimo todavía tiene una alta mortalidad (5-15%) y es un desafío diagnóstico y terapéutico.

El SST puede presentarse en todas las edades con fiebre, hipotensión y shock. Poco después del nacimiento es más comúnmente debido a la transmisión de S. aureus toxigénico a partir de una infección intrauterina o adquirido en el momento del parto.

El extenso exantema cutáneo inicialmente se asemeja a la escarlatina y puede convertirse en una eritrodermia. Se puede producir una rápida falla multiorgánica dentro de las 8-12 hs después del inicio de los síntomas. Puede haber hiperemia de las membranas mucosas y descamación de la piel de manos y pies 10-21 días después del inicio de la enfermedad.

Los trastornos bioquímicos a menudo incluyen creatinina, transaminasas séricas y bilirrubina elevadas. El S. aureus se cultiva en menos del 5% de los casos. Por lo tanto, el diagnóstico es principalmente clínico.

El tratamiento incluye el manejo rápido y agresivo de la pérdida de volumen intravascular, oxígeno y antibióticos por vía intravenosa.

Los antimicrobianos adecuados para la supresión de la producción de toxinas incluyen clindamicina y linezolide. El uso de corticosteroidese inmunoglobulinas intravenosas en el SST todavía es polémico y debe consultarse con un infectólogo pediátrico.

Eccema herpético

El eccema herpético es una infección diseminada aguda por el virus del herpes simplex (HSV) en un paciente con dermatitis atópica, a menudo asociada con síntomas sistémicos. La infección cutánea generalizada por HSV también ocurre con otras dermatosis subyacentes, incluyendo quemaduras e ictiosis congénitas y en niños inmunocomprometidos.

Típicamente se presenta como un repentino deterioro de un eccema infantil. Las lesiones incluyen vesículas, pápulas, costras y lesiones en sacabocados que tienden a aparecer en brotes y por lo tanto se observan en diferentes etapas. Cualquier sitio cutáneo puede estar involucrado. Los síntomas asociados incluyen fiebre, picazón intensa, malestar, vómitos, anorexia, diarrea y adenopatías.

El reconocimiento rápido es esencial, ya que se trata de la participación de varios órganos y puede ocurrir falla multiorgánica. Los signos del eccema herpético pueden ser sutiles y difíciles de distinguir de la infección bacteriana, especialmente porque puede ocurrir una infección bacteriana secundaria generalmente por S. aureus y S. pyogenes en el eccema herpético.

El tratamiento es de apoyo y con terapia antiviral. La mayoría de los niños necesitarán aciclovir intravenoso (500 mg/m2 tres veces al día entre los 3 meses y los 11 años; 10mg/kg entre los 12 y 17 años). Los niños que están sistémicamente bien y tienen lesiones más localizadas se pueden tratar con aciclovir o valaciclovir por vía oral (aunque este último no tiene licencia en niños menores de 12 años).

El tratamiento de sostén incluye antipiréticos y analgésicos, antibióticos para la infección bacteriana  secundaria, fluidos intravenosos para corregir la deshidratación y el desequilibrio electrolítico y hemocomponentes si son necesarios.

Se deben suspender los ungüentos/cremas con esteroides tópicos al igual que los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) en la fase aguda del eccema herpético ya que se piensa que fomentan la propagación del HSV.

Reacciones adversas a medicamentos (RAM)

Las RAM pueden imitar otras enfermedades de la piel de la infancia, especialmente los exantemas virales. Las reacciones graves a los medicamentos que amenazan la vida en niños afortunadamente son raras.

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)

El SJS y la NET son reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado (Tipo IV) y son parte del mismo espectro de entidades patológicas. La principal diferencia radica en el porcentaje de superficie corporal (SC) que presenta desprendimiento de piel.

En el SSJ, el desprendimiento epidérmico afecta menos del 10% de la SC, la superposición SSJ/NET es cuando el desprendimiento varía entre el 10% y el 30%, y NET cuando afecta más del 30%.

SSJ/NET es una enfermedad inflamatoria aguda, caracterizada por 1-7 días de síntomas prodrómicos inespecíficos como cefalea, malestar general, fiebre y síntomas del tracto respiratorio superior, seguidos de afectación cutánea y mucosa.

Es habitual tener al menos dos sitios de membrana mucosa implicados. Los síntomas comunes incluyen conjuntivitis purulenta, erosiones, úlceras y costras que afectan a la boca, nariz, faringe, tracto respiratorio y digestivo. Las lesiones cutáneas son característicamente targetoides y progresan a ampollas y desprendimiento epidérmico en láminas.

Como en el SEPE, el signo de Nikolsky puede ser positivo. Puede ocurrir afectación visceral de los riñones, tracto gastrointestinal o hígado. La recuperación puede ser lenta, con el episodio agudo durando 4 a 6 semanas.

Los agentes causales para SSJ incluyen principalmente a los medicamentos pero también agentes infecciosos tales como Mycoplasma pneumoniae. Comúnmente los fármacos implicados son sulfonamidas y anticonvulsivantes como fenobarbital, lamotrigina y carbamazepina.

El tratamiento de sostén es el único universalmente aceptado para el SSJ. Mientras que algunos estudios han demostrado que los cursos cortos de corticoides a altas dosis han mejorado los resultados en el SSJ, otros no han sido concluyentes, no mostraron beneficios, o incluso mostraron peores resultados con el uso de corticosteroides.

Un pequeño número de estudios y series de casos han explorado el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en el SSJ y la NET. La mayoría muestran resultados favorables, pero otros no muestran ningún beneficio y se necesitan más estudios de alta calidad.

Las complicaciones incluyen pérdida de uñas, cicatrización de las superficies mucosas, incluyendo vías respiratorias y tracto gastrointestinal, contracturas articulares y un número de problemas oculares.

El SSJ debe distinguirse del eritema multiforme (EM) que es una reacción de hipersensibilidad provocada generalmente por infecciones, más comúnmente por el HSV. Se presenta como una erupción cutánea polimorfa caracterizada por máculas, pápulas con un centro anormal (la típica lesión en diana) y placas. Las lesiones pueden estar en diferentes etapas.

En el EM menor, hay muy poca afectación de la mucosa mientras que en el EM mayor uno o más sitios de mucosa pueden verse afectados, incluyendo los ojos, la boca y los genitales.

La participación de un oftalmólogo es necesaria dado que las complicaciones oculares pueden ser graves. Es agudo y autolimitado, generalmente resolviendo en 2-3 semanas para la EM menor y en 6 semanas para el EM mayor, sin complicaciones, y sin progreso a SSJ/NET.

Necrólisis epidérmica tóxica (NET)

La NET es casi exclusivamente causada por una erupción farmacológica. La piel sensible y dolorosa con toxicidad es el sello distintivo de la enfermedad. La epidermis se desprende en grandes láminas que revelan una eritrodermia difusa.

Las complicaciones de la NET pueden ser muy severas, afectando los sistemas respiratorio, gastrointestinal, hepático y renal. La mortalidad es alta, incluso con un cuidado óptimo, oscilando en la literatura entre el 10% y el 70% de los casos (ver Tabla 2).

Debido a la posibilidad de complicaciones graves, los pacientes con NET se manejan mejor en cuidados intensivos pediátricos o en unidades de quemados. La discontinuación de la droga ofensiva es esencial, y el tratamiento de sostén incluye el cuidado agresivo de las heridas, ventilación mecánica y soporte hemodinámico.

El aporte de fluidos y los cuidados nutricionales son vitales debido a la extensa pérdida epidérmica. Los pacientes deben estar aislados y se deben tomar las medidas adecuadas para prevenir la infección. La afectación ocular debe ser anticipada y controlada por oftalmología.

Algunos estudios han sugerido que los apósitos de sulfadiazina de plata deben evitarse debido a la asociación de las sulfonamidas con la NET.

Los tratamientos específicos para la NET son controvertidos pero han incluido ciclosporina, plasmaféresis e inhibidores de TNF-α. Los pacientes tratados con esteroides e IgIV parecerían tener una mejor evolución. Donde sea posible un consultor especialista en inmunología pediátrica debe estar involucrado en el manejo.

Aunque los criterios SCORTEN funcionan mejor en adultos, dan una indicación de severidad (Tabla 2). Se puntúa un punto por cada uno de los siete criterios presentes al momento de la admisión. La mortalidad aumenta con el aumento del puntaje subiendo de menos del 12% para dos puntos a menos del 90% para ≥ 5 puntos.

Síndrome DRESS

El síndrome DRESS (erupción/reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una reacción grave a fármacos que se presenta con exantema, fiebre, linfadenopatía y afectación visceral, y tiende a ocurrir 2 a 6 semanas después del inicio de un fármaco ofensivo (Tabla 3).

El exantema es típicamente morbiliforme difuso y puede progresar a ampollas y eritrodermia. El signo de Nikolsky está ausente. La afectación visceral puede incluir hepatitis, carditis, neumonitis, nefritis intersticial y tiroiditis. Este síndrome tiene una tasa de mortalidad del 10% en la literatura, más comúnmente por hepatitis fulminante con necrosis hepática.

Las drogas causales comunes incluyen anticonvulsivos tales como carbamazepina, fenobarbital, fenitoína y lamotrigina, así como las sulfonamidas

La medicación causal debe ser retirada inmediatamente. El tratamiento de sostén incluye antipiréticos para la fiebre y un cuidado agresivo de heridas para las zonas exfoliadas de la piel. Cuando sea posible se aconseja la admisión a una unidad de cuidados intensivos o quemados.

Se pueden utilizar esteroides tópicos para el alivio sintomático, pero en general se necesitan corticosteroides sistémicos en curso gradual durante 6 a 8 semanas. Otros inmunosupresores han sido utilizados con éxito, incluyendo IgIV y plasmaféresis, pero hay poca evidencia para justificar su uso rutinario.

Púrpura fulminans

La púrpura fulminante es una emergencia hematológica que ocurre en niños cuando se produce infarto hemorrágico de la piel y coagulación intravascular diseminada (CID).

La forma más severa se conoce como púrpura fulminante infecciosa aguda y se produce en la sepsis aguda grave. Es un rasgo cardinal de la septicemia por meningococo. Con menos frecuencia, se observa en la sepsis por Streptococcus, Haemophilus y Staphylococcus, especialmente en pacientes asplénicos.

Puede progresar rápidamente a una falla multiorgánica. Las manifestaciones cutáneas progresan rápidamente de petequias dispersas a púrpura y finalmente necrosis y gangrena.

Las extremidades distales son las más afectadas, generalmente de forma simétrica. Meningitis, CID y síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) son complicaciones comunes.

Hemangiomas infantiles

La mayoría de los hemangiomas infantiles no necesitarán tratamiento, y muchos más no constituirán emergencias. Aquellos que comienzan a afectar estructuras vitales, por ej. ojo o vía aérea, área del pañal que se daña fácilmente o aquellos que causarán un mal resultado cosmético deben ser derivados urgentemente a dermatología pediátrica.

El timolol tópico se puede utilizar para pequeñas lesiones planas y el propanolol oral es el tratamiento de elección para el resto. Se requiere un examen cardíaco y general antes del comienzo del propanolol y es útil considerar si el niño tiene un síndrome asociado (Tabla 4).

Los bebés con múltiples hemangiomas pequeños requieren un examen exhaustivo para descartar insuficiencia cardíaca o hepática y una ecografía hepática para buscar hemangiomas en el hígado. Si están presentes estos llevan a una alta mortalidad y son una indicación de tratamiento urgente con propanolol.

Epidermolisis bullosa

La epidermolisis bullosa (EB) es un grupo de trastornos genéticos que resultan en fragilidad de la piel y la mucosa que conduce a la formación de ampollas.  Hay cuatro tipos principales de EB: EB simple, EB juntural, EB distrófica y síndrome de Kindler dependiendo del nivel de clivaje dentro de la piel. Es muy difícil diferenciar entre los tipos de EB y no debe administrarse información detallada sobre el pronóstico hasta que los resultados de la biopsia estén disponibles.

Las ampollas pueden presentarse al nacer o poco después o pueden estar presentes grandes áreas destechadas especialmente en las extremidades inferiores. Es importante considerar a la EB en el diagnóstico diferencial de las ampollas neonatales mientras se excluyen las causas infecciosas.

En Inglaterra, hay dos centros regionales para EB con base en el Hospital de Niños de Birmingham y la calle Great Ormond. Se debe contactar a un centro apropiado sin demora para pedir asesoramiento. Operan un servicio de extensión enviando paquetes de vendajes por mensajería urgente, llegando lo antes posible a la unidad neonatal para demostrar el cuidado de la piel y realizar la biopsia cutánea.

Conclusión > Las emergencias dermatológicas pediátricas pueden representar un enigma diagnóstico y terapéutico para los clínicos. > Las presentaciones en niños a menudo son diversas y complejas y la demora en el establecimiento del diagnóstico correcto puede llevar a resultados fatales. > Es importante que los pediatras y dermatólogos puedan rápidamente reconocer, diagnosticar y tratar estas condiciones en niños. > Cuando se trata a un niño enfermo con una enfermedad aguda de la piel, debe haber un enfoque especial en el cuidado de enfermería, de la piel y de las heridas, el seguimiento del balance de líquidos y electrolitos, en nutrición y prevención temprana y en la detección de complicaciones sistémicas.

Tabla 1. Tratamiento del bebé Colodión y la ictiosis arlequín

Inicialmente incubadora humidificada, transfiriendo a una cuna tan pronto como sea posible, cubriendo la piel con vendas tubulares de algodón y emoliente graso. Monitorear los recuentos sanguíneos Medir electrolitos de urea y creatinina Aplicación de emoliente para limpiar la piel y pomada como parafina suave blanca o crema emulsionante con la alimentación y los cambios de pañales Asegurar que el emoliente se mantenga estéril Tener cuidado con las infecciones oportunistas, como SAMR, cándida y pseudomonas, e hisopar la piel cada 2 a 3 días. La alimentación con sonda nasogástrica puede ser necesaria ante una mala succión Involucrar a un oftalmólogo en la atención Evitar los antibióticos profilácticos y la colocación de líneas intravenosas o umbilicales a menos que sea esencial Comenzar con retinoides orales para la ictiosis arlequín lo antes posible

Tabla 2.Criterios SCORTEN para SSJ/NET

Edad > 40 años Presencia de una malignidad (cáncer) Frecuencia cardíaca > 120 Porcentaje inicial de desprendimiento epidérmico > 10% Nivel de urea sérica > 10 mmol/litro Nivel de glucosa en suero > 14 mmol/litro Nivel de bicarbonato sérico < 20 mmol/litro

Tabla 3. Criterios de inclusión RegiSCAR para el síndrome DRESS. Se requieren tres de los cuatro criterios destacados para el diagnóstico

Hospitalización Reacción sospechosa de estar relacionada con drogas Erupción aguda* Fiebre > 38°C* Linfadenopatía en al menos dos sitios* Participación de al menos un órgano interno* Anomalías en el recuento sanguíneo (linfopenia o linfocitosis*, eosinofilia*, trombocitopenia*)

Tabla 4. Síndromes asociados con hemangiomas

Fascies

Malformaciones cerebrales de fosa posterior Hemangiomas, particularmente grandes, como lesiones faciales segmentarias Anomalías arteriales Anomalías cardíacas (corazón) y coartación de la aorta Anomalías oculares y anomalías endocrinas Hendidura esternal, rafe supraumbilical o ambos

Pelvis

Hemangioma perineal Malformaciones genitales externas Lipomielomeningocele Anomalías vesicorrenales Ano imperforado

 

Comentario Los trastornos pediátricos de la piel representan un número significativo de las consultas a departamentos de urgencias o unidades de pediatría; mientras que muchos tendrán condiciones menores que se tratarán de manera segura ambulatoriamente, una minoría presentará manifestaciones cutáneas de enfermedades que requerirán tratamiento urgente.   El conocimiento de estos cuadros dermatológicos potencialmente severos ayudará a que los profesionales puedan diagnosticar y tratar rápidamente estas condiciones, disminuyendo el riesgo de vida y las complicaciones asociadas.

Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol