Liquen Plano

 Es una enfermedad en la cual se forma una erupción en la piel o en la boca y que causa mucha picazón.

Causas

La causa exacta del liquen plano se desconoce. Puede estar relacionado con una reacción alérgica o inmunitaria.

Los riesgos de la afección abarcan:

• Exposición a ciertos medicamentos, colorantes y otras substancias químicas (que incluyen oro, antibióticos, arsénico, yoduros, cloroquina, quinacrina, quinina, fenotiazinas y diuréticos)
• Enfermedades como la hepatitis C

El liquen plano generalmente afecta a personas adultas de mediana edad y es menos frecuente en los niños.

Síntomas

Las lesiones bucales son un síntoma de liquen plano. Estas:

• Pueden ser sensibles o dolorosas (es posible que no se presente dolor en los casos leves)
• Están localizadas a los lados de la lengua o en el interior de las mejillas o en las encías
• Lucen como granos o manchas blancas azuladas
• Forman líneas con aspecto de encaje
• Aumentan gradualmente de tamaño
• Algunas veces forman úlceras dolorosas

Las lesiones cutáneas son otro síntoma de liquen plano. Estas:

• Generalmente se encuentran en las zonas internas de la muñeca, las piernas, el torso o en los genitales
• Causan mucha picazón
• Tienen ambos lados parejos (simétricos) y bordes finos
• Se presentan en una lesión única o grupo de lesiones, con frecuencia en el sitio de lesión de la piel
• Pueden estar cubiertas de líneas blancas finas o marcas lineales de rasguños
• Son de aspecto brillante o escamoso
• Son de color morado, oscuro
• Pueden formar ampollas o úlceras

Otros síntomas de liquen plano son:

• Boca seca
• Pérdida del cabello
• Sabor metálico en la boca
• Crestas o rebordes en las uñas

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica puede hacer un diagnóstico con base en la apariencia de su piel o las lesiones de la boca.

Una biopsia de la lesión cutánea o una biopsia de la lesión bucal pueden confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y acelerar la cicatrización. Si sus síntomas son leves, es probable que no se requiera tratamiento.

Los tratamientos pueden incluir:

• Antihistamínicos
• Medicamentos para calmar el sistema inmunitario (en casos graves)
• Enjuagues bucales de lidocaína para insensibilizar la zona y facilitar la ingestión de alimento (para lesiones bucales)
• Corticosteroides tópicos o corticosteroides orales para disminuir la inflamación y reducir las respuestas inmunitarias
• Inyecciones de corticosteroides en la lesión
• Vitamina A en crema o por vía oral
• Otros medicamentos que se aplican a la piel
• Compresas puestas sobre los medicamentos tópicos para proteger del rascado
• Terapia con luz ultravioleta

Expectativas (pronóstico)

El liquen plano generalmente no es dañino. A menudo, mejora con tratamiento. La afección a menudo desaparece al cabo de 18 meses, pero puede aparecer y desaparecer por años.

Si el liquen plano es causado por un medicamento que esté tomando, la erupción cutánea debe desaparecer una vez que se este se suspenda.

Posibles complicaciones

Las úlceras bucales que estén presentes durante mucho tiempo pueden convertirse en cáncer oral.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si:

• Las lesiones en su piel o boca cambian de apariencia
• La afección continúa o empeora incluso con el tratamiento
• Su dentista recomienda cambiar los medicamentos o tratar afecciones que desencadenan la enfermedad

 Paciente femenina de 22años con rash pruriginoso de 1 mes de evolución

Opinión: se trata de una erupción papuloescamosa que afecta al menos los miembros, caracterizada por la aparición de pápulas de superficie plana, de color entre pálidas blanquecinas, eritematosas a color purpúricas en la región de las pantorrillas. Algunas pápulas adquieren la forma de placas y en general, los bordes son poligonales. Y la superficie descamativa en muchas de ellas. A su vez, en la superficie de algunas lesiones pueden verse unas finas  líneas blancas, que en este contexto pueden ser interpretadas como estrías de Wickham. Este cuadro, sumado al prurito que ocasionan las lesiones puede ser interpretado como LIQUEN PLANO CUTÁNEO.  Hay que interrogar muy bien a la paciente, sobre todo en cuanto a ingesta de medicamentos por la posibilidad de LIQUEN  PLANO INDUCIDO POR MEDICAMENTOS, teniendo en cuenta que una gran variedad de ellos están descriptos en este cuadro. También se debe interrogar y llevar a cabo un prolijo examen físico, buscando lesiones en toda la superficie cutánea incluyendo cuero cabelludo, erosiones o dolor oral o genital (hallazgos indicativos de liquen plano mucoso concomitante) y disfagia u odinofagia (hallazgos indicativos de enfermedad esofágica). La serología para HEPATITIS C es obligada cuando se sospecha liquen plano, ya que, aunque controvertida, hay quienes refieren correlación entre estas dos situaciones. Una biopsia cutánea que incluya la profundidad de la dermis puede utilizarse para confirmar el diagnóstico de liquen plano cutáneo. Una dermatoscopía a veces puede ser útil para ver estrías de Wickham más claramente. El diagnóstico diferencial debe hacerse como dijimos arriba con el LIQUEN PLANO INDUCIDO POR MEDICAMENTOS (también llamado ERUPCIÓN LIQUENOIDE MEDICAMENTOSA, y de haber algún fármaco probablemente relacionado con el cuadro, obviamente debe suspenderse. Otros trastornos deben ser tenidos en cuenta cada vez que sospechamos liquen plano, entre ellos PSORIASIS, DERMATITIS ATÓPICA, la PITIRIASIS ROSADA, la SÍFILIS SECUNDARIA, y para ello deben llevarse a cabo un workout diagnóstico ad hoc que incluya estudios de laboratorio, serologías, y eventual biopsia cutánea. Si bien el liquen plano cutáneo suele remitir espontáneamente en uno o dos años, el carácter pruriginoso, así como motivos estéticos y la potencial pigmentación postinflamatoria hacen que se requiera tratamiento. El mismo se basa en corticoides tópicos de alta o muy alta potencia, intralesionales, y eventualmente en casos refractarios glucocorticoides sistémicos (orales), fototerapia y acitretina oral . Otros tratamientos como los antihistamínicos orales (p. ej., clorhidrato de hidroxicina, 10 a 50 mg cuatro veces al día, según sea necesario) pueden ser útiles para controlar el prurito. Se ha usado metotrexato, talidomida, heparina de bajo peso molecular, griseofulvina, ciclosporina, dapsona, sulfasalazina, metronidazol e hidroxicloroquina entre otros.

 

Hidradenitis Supurativa

 

Introducción

¿Qué es la hidradenitis supurativa?

La hidradenitis supurativa es una enfermedad crónica de la piel. También se conoce como acné inversa. Causa protuberancias dolorosas, parecidas al acné, que se forman debajo de la piel. A menudo afecta áreas donde la piel se frota, como las axilas y la ingle. Las protuberancias se inflaman y duelen. A menudo se abren, causando abscesos que drenan el líquido y el pus. A medida que los abscesos sanan, pueden causar cicatrices en la piel.

¿Cuál es la causa de la hidradenitis supurativa?

Las protuberancias de la hidradenitis supurativa se forman porque los folículos pilosos se tapan, lo que atrapa las bacterias, provocando inflamación y su ruptura. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los bloqueos. La genética, el medio ambiente y los factores hormonales pueden desempeñar un papel. Algunos casos de hidradenitis supurativa son causados por cambios en ciertos genes.

Esta afección no es causada por una mala higiene, y no se puede transmitir a otros.

¿Quién tiene más probabilidades de tener hidradenitis supurativa?

En general, la hidradenitis supurativa comienza después de la pubertad, usualmente en la adolescencia o en la veintena de años. Es más común en:

• Mujeres
• Personas que son afrodescendientes
• Personas con antecedentes familiares de la afección
• Personas con sobrepeso u obesidad
• Personas que fuman

¿Cuáles son los síntomas de la hidradenitis supurativa?

Los síntomas incluyen:

• Pequeñas áreas de piel que contienen puntos negros
• Bultos dolorosos, rojos, que se agrandan y se abren. Esto causa abscesos que drenan líquido y pus. Pueden picar y tener un olor desagradable
• Los abscesos sanan muy lentamente, vuelven con el tiempo y pueden provocar cicatrices y túneles debajo de la piel

La hidradenitis supurativa puede ser leve, moderada o severa:

• En casos leves, solo hay uno o algunos bultos en un área de la piel. A menudo, un caso leve empeorará y se convertirá en una enfermedad moderada
• La hidradenitis supurativa moderada incluye recurrencias de las protuberancias que se agrandan y se rompen. Estas se forman en más de un área del cuerpo
• En casos graves, hay protuberancias generalizadas, cicatrices y dolor crónico que pueden dificultar el movimiento

Debido a la dificultad de lidiar con la enfermedad, las personas con la afección tienen un mayor riesgo de depresión y ansiedad.

¿Cómo se diagnostica la hidradenitis supurativa?

No existe una prueba específica para la hidradenitis supurativa. Puede ser difícil de diagnosticar en las primeras etapas porque se asemeja a granos o acné. Para hacer un diagnóstico, su profesional de la salud:

• Preguntará sobre su historia clínica y sus síntomas
• Observará los bultos en su piel
• Puede tomar una muestra de piel o pus (si hay) y enviarla a un laboratorio para su análisis

Su proveedor puede referirlo a un dermatólogo (especialista de la piel) para obtener un diagnóstico o tratamiento.

¿Cuáles son los tratamientos para la hidradenitis supurativa?

No hay cura para la hidradenitis supurativa. Los tratamientos se centran en los síntomas, pero no siempre son efectivos para todos. Los tratamientos dependen de la gravedad de la enfermedad y pueden incluir:

• Medicamentos, incluyendo corticoides, antibióticos, analgésicos y medicamentos que evitan la inflamación. En casos leves, los medicamentos pueden ser tópicos (se aplican en la piel). De lo contrario, los medicamentos pueden inyectarse o tomarse por vía oral (por la boca)
• Procedimientos o cirugía para eliminar los bultos y cicatrices o hacer que las llagas desaparezcan

También puede ayudar si puede evitar cosas que pueden irritar su piel, como:

• Usar ropa holgada
• Mantenerse en un peso saludable
• Dejar de fumar
• Evitar el calor y la humedad
• Tratar de no dañar su piel

 

Dermatosis neutrofilica crónica recurrente

El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofilica reactiva que se origina en respuesta a varias enfermedades sistémicas.

Fuente: Dermatology Online Journal 16 (10): 1

Presentación del caso

Hombre de 43 años sin antecedentes patológicos que presenta una pápula que aumenta de tamaño, dolorosa en el tobillo izquierdo luego de presentar una laceración en el área en un accidente navegando.  Recibió tres cursos de antibióticos orales que no detuvieron la progresión de la lesión.  Durante la terapia antibiótica, aparecieron nuevas pápulas y placas.  Se prescribió un curso de prednisona oral.  Las lesiones mejoraron con el primer curso de un año con la terapia continua de prednisona.  El paciente presentó dos episodios de diverticulitis por lo que se le realizó una hemicolectomía izquierda, durante este tiempo la prednisona se suspendió.  A los días de discontinuar la prednisona el paciente notó recurrencia de pápulas y placas dolorosas, edematosas e induradas en ambas extremidades inferiores.  La biopsia mostró infiltración neutrofílica de la dermis superior sin evidencia de vasculitis leucocitoclásica ni infección.

En el curso de los siguientes 14 años el paciente presentó recurrencias frecuentes, generalmente severas de pápulas, placas y vesículas dolorosas, eritematosas e induradas.  La terapia de mantenimiento con dapsona e infliximab fallaron en controlar la enfermedad.  Solo altas dosis diarias de corticoides orales o sulfasalazina controlaron adecuadamente los síntomas del paciente.  A pesar de la dosis de mantenimiento el paciente experimenta aún recurrencias leves de su enfermedad.  Varias biopsias de las placas también mostraron infiltrados neutrofílicos en la dermis sin vasculitis.

El paciente consultó para una opción terapéutica alternativa luego de que el laboratorio reveló test de función hepática elevado secundario a la sulfasalazina.  A los pocos días de suspender la terapia con sulfasalazina aparecieron pápulas, nódulos, placas y pseudo vesículas en las piernas (figuras 1 y 2), pecho y abdomen.  Se obtuvieron dos biopsias que mostraron infiltrados neutrofílicos en la dermis compatibles con síndrome de Sweet.  La historia médica del paciente no es significativa para enfermedades sistémicas, incluyendo endocrinopatías, malignidades, enfermedades inflamatorias o autoinmunes.

Histopatología

La tinción con H&E reveló un infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclásica (figura 3).

Análisis de laboratorio

Los estudios de laboratorio estaban dentro de límites normales, incluyendo hemograma completo, test de función hepatica, y todos los estudios reumatológicos incluyendo evaluación de paraproteinemia.

Se piensa que la dermatosis neutrofílica comprende un amplio espectro de presentaciones de la enfermedad con varias etiologías asociadas.  El inicio puede ser agudo con resolución de los síntomas cutáneos luego del tratamiento, o la enfermedad puede tener un curso crónico recurrente.

Se ha descripto, infiltración neutrofílica aséptica de otros órganos además de la piel, en asociación con lesiones cutáneas.  Los órganos afectados incluyen los pulmones, ojos, y sistema nervioso central, además la piel.  Los episodios de infiltración neutrofílica aséptica de la dermis la mayoría de las veces ocurren en reacción a una medicación o enfermedad sistémica, como infección, enfermedad inflamatoria intestinal, autoinmune, paraproteinemia, malignidad interna, o embarazo.  La causa subyacente puede encontrarse en aproximadamente 1 de 5 casos.  Debido a la asociación con varias etiologías y a la predilección por mujeres, se ha sugerido que el síndrome de Sweet representa una reacción de hipersensibilidad.

Se han reportado previamente varias variantes de síndrome de Sweet crónico recurrente.  Christensen reportó dos casos de pacientes con placas eritematosas, anulares y edematosas recurrentes.  La histopatología de las lesiones fue compatible con síndrome de Sweet, pero las pacientes no presentaron fiebre ni síntomas generales.  Debido a las lesiones anulares y a la falta de síntomas constitucionales, los autores consideraron que esta presentación sería una entidad en si misma, más que una variante del Sweet.

La enfermedad crónica puede asociarse con un inicio afebril sin leucocitosis periférica ni neutrofilia.

Cabanillas reportó un paciente con una historia de placas edematosas, eritematosas, dolorosas y generalizadas de 6 meses de evolución.  El paciente no presentó ni fiebre, ni leucocitosis, aunque tuvo neutrofilia y eritrosedimentación elevada.  El paciente mejoró luego de un curso oral de prednisona y presentó recurrencias ocasionales y leves.  Los autores consideran que su caso sería similar a la dermatosis neutrofilica anular recurrente crónica de Christensen, en lugar de una variante de síndrome de Sweet.

Romero reportó una serie de 4 casos con un curso recurrente afebril que duró varios años.  Las lesiones cutáneas de los cuatro pacientes eran compatibles con síndrome de Sweet por el exámen clínico o histológico.  Ninguno de los pacientes presentaron leucocitosis ni neutrofilia.  A diferencia de Christensen y Cabanillas los autores consideran a esta presentación como una variante del síndrome de Sweet.

Existen varios desórdenes hereditarios, cuya característica dermatosis neutrofilica es un componente, incluyendo la dermatosis neutrofilica crónica atípica con lipodistrofia y temperatura elevada (sindrome de CANDLE) y síndrome de Majeed.  El síndrome de CANDLE se presenta con una dermatosis neutrofilica crónica afebril con lipodistrofia y temperatura elevada.  El síndrome de Majeed autoinflamatorio, descripto en dos cosanguineos, consiste en una dermatosis neutrofilica crónica con osteomielitis multifocal crónica recurrente y anemia congénita diseritropoyética.

El caso de nuestro paciente es similar al previamente reportado por Romero.  En el exámen clínico e histológico las lesiones cutáneas eran compatibles con síndrome de Sweet.  No había historia familiar de esta enfermedad.  No se encontró enfermedad subyacente en los exámenes que se le realizaron.

Durante el curso de su enfermedad el paciente no completó los criterios clínicos suficientes para un diagnóstico definitivo de síndrome de Sweet, como lo propuso inicialmente Su y Lio y revisados por von den Driesch.  Aunque presentaba criterios mayores durante los episodios de brote de la enfermedad no presentó ninguno de los tres criterios menores.

Este caso es único debido a la duración extremadamente larga de la enfermedad.  El paciente tuvo enfermedad recurrente durante 15 años a pesar el uso crónico de medicaciones antiinflamatorias, incluyendo los corticoides orales y anti inflamatorios no esteroides.  Las lesiones del paciente se distribuyeron atípicamente.  El síndrome de Sweet clásicamente afecta la cara, cuello, y extremidades superiores.  Las lesiones de este paciente mostraron predilección por el tronco y extremidades inferiores.

El síndrome de Sweet fue primero reportado como una dermatosis neutrofilica febril aguda.  Se ha ampliado para incluir enfermedades agudas o crónicas, febril o afebril, única o recurrente, esporádica o familiar.  Se reporta un paciente con una dermatosis neutrofilica recurrente, afebril de 15 años de evolución sin leucocitosis ni evidencia de enfermedad sistema subyacente.  Más que un síndrome los autores piensan que el Sweet es un patrón de reacción que puede diagnosticarse histológicamente y al que hay que seguir.  Tal vez como la enfermedad y el fenómeno de Raynaud, la terminologia apropiada debería indicar si el patrón de reacción es un proceso primario o secundario, enfermedad de Sweet vs. fenómeno de Sweet.

Mujer de 73 años con dermatitis écrina palmoplantar y poliartritis.

 

Mujer de 73 años con dermatitis écrina palmoplantar y poliartritis.

Resumen de historia clínica

Fecha: 19/12/23

Se trata de una paciente de 73 años que presenta una dermatitis neutrofílica palmoplantar y artritis indiferenciada.

Antecedentes de enfermedad celíaca, osteoporosis con fractura de rama isquiopubiana, enfermedad de Hashimoto en tratamiento con T4. HTA en tratamiento con valsartan/amlodipina 160/5 mg diarios.

La paciente debutó con lesiones eritemato maculo papulares, algunas asociadas a grandes ampollas, localizados en plantas de pies que le impedía caminar. Más tarde agrega lesiones similares en palmas de pies. Fue asistida por dermatología, con una primera biopsia que informó prurigo biopsiante.

Fue tratada con esteroides con resolución inicial pero con recaída  del cuadro. Se decidió rebiopsiar en Htal Alemán de Buenos Aires,  donde se informa que el cuadro puede corresponder a Hidradenitis neutrofílica palmoplantar.

Fue evaluada por quien suscribe y tratada con esteroides y  dapsona. Cursó con toxicidad a la dapsona (anemia hemolítica).

En diciembre de 2019 cursó un episodio breve de lesiones eritematosas en regiones fotoexpuestas.

Para octubre de 2020 la paciente había evolucionado con lesiones recidivantes en palmas y plantas, y agregó artritis de 3era metacarpofalángica de mano derecha. Se inició tratamiento con metotrexate y continuaba con esteroides. El curso general de la paciente siempre ha sido esteroideo dependiente.

En diciembre de 2020 sinovitis de 3era próxima interfalángica derecha pese al tratamiento.

En febrero de 2021 amaurosis de ojo izquierdo no recuperada, sin diagnóstico etiológico. Se asoció a brote marcado de palmas y plantas con lesiones equimóticas, ampollares que revirtió con dosis altas de esteroides y rotación de metotrexate (cursó con toxicidad hematológica) a Azatioprina.

En noviembre de 2021 cursó con dorsalgia aguda secundaria a fractura vertebral de T1. La DMO diagnosticó osteoporosis en columna lumbar.

La paciente se encontraba tratada con 3 mg kg/día de azatioprina, 7,5 mg de prednisona y persistía con compromiso de piel de plantas y palmas que le impidían la realización de las tareas de la vida diaria.

Teniendo en cuenta el cuadro clínico, la poli inmunidad (dermatosis neutrofílica, artritis indiferenciada, enfermedad celíaca y Hashimoto), la resistencia a múltiples tratamientos inmunosupresores  a dosis altas y la necesidad del tratamiento esteroideo que juega en contra de su osteoporosis severa (fx. vertebral) y su HTA, se inició tratamiento con adalimumab con excelente respuesta terapéutica inicial, pero luego evolucionó con falla a anti TNF, por lo que se decidió rotar a Secukinumab.

Actualmente la paciente presenta recaída de lesiones en plantas de pies, dactilitis de 3er dedo de mano derecha, lesiones cutáneas retroauriculares. El cuadro clínico remeda una psoriasis con artritis psoriásica.

Dado la falla a secukinumab se decide rotar a ustekinumab   a razón de 45 mg semana 0, semana 4 y luego cada 12 semanas.

Tto. a la fecha:

• Ustekinumab 45 mg sc semanas 0, 4 y luego cada 12 semanas.
• Calcio citrato
• Vit d 3 100000 ui al mes
• Alendronato 70 mg semanales.
• Metotrexate 15 mg sc por semana,
• Ác. fólico 10 mg mensuales.

Diagnóstico: Dermatosis Neutrofílica. Artritis