lunes, 1 de septiembre de 2025

 Los adenomas sebáceos múltiples en la cabeza, el cuello y el tronco pueden estar asociados con una neoplasia maligna interna, que afecta más comúnmente al colon. El epónimo es síndrome de Muir-Torre.

 Las pápulas de Gottron son pápulas violáceas, de superficie plana, que se encuentran típicamente sobre las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas distales e interfalángicas proximales de las manos de pacientes con dermatomiositis. Las telangiectasias periungueales invariablemente se pueden encontrar en pacientes con pápulas de Gottron y la ausencia de telangiectasias periungueales impide el diagnóstico de dermatomiositis.

 La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de von Hippel Lindau y el síndrome de Sturge-Weber representan facomatosis que son enfermedades neurocutáneas. La esclerosis tuberosa se caracteriza por la tétrada de retraso mental, convulsiones, adenoma sebáceo (papulonódulos faciales) y manchas blancas en foliolos de ceniza (máculas hipopigmentadas). La neurofibromatosis tiene dos formas: NF1 y NF2. Ambas se manifiestan por máculas café con leche y neurofibromas; sin embargo, solo la NF1 presenta hamartomas pigmentados del iris (nódulos de Lisch), y los neurinomas acústicos bilaterales se observan solo en la NF2. Los hemangioblastomas retinianos y cerebelosos, el carcinoma de células renales y el feocromocitoma caracterizan el síndrome de von Hippel Lindau. El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una mancha en vino de olla a lo largo de la distribución trigémina facial e intracraneal. calcificaciones. Las convulsiones son una de las complicaciones temidas de este trastorno.

La pitiriasis rosada es una erupción eritematosa y descamativa que a menudo comienza con una placa heráldica más grande seguida de pápulas descamativas ovaladas y rosadas más pequeñas en un patrón de árbol de Navidad. Una infección sistémica que puede imitar la pitiriasis rosada es la sífilis secundaria, que se puede descartar solicitando una prueba rápida de reagina plasmática (RPR). La presencia de una placa heráldica hace que la pitiriasis rosada sea el diagnóstico probable. 

 La combinación de púrpura palpable en las nalgas y las extremidades inferiores, dolor abdominal, hematuria, insuficiencia renal y artralgia o artritis es sugestiva de púrpura de Henoch-Scholein. El diagnóstico definitivo se puede realizar mediante una biopsia de piel que demuestra depósito de Ig A por inmunofluorescencia y vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños predominantemente en las vénulas poscapilares

 En pacientes con enrojecimiento y descamación de una palma, el siguiente paso es examinar ambos pies, que pueden mostrar enrojecimiento y descamación en una distribución tipo mocasín. Esta distribución es característica del síndrome de dos pies-una mano de la infección por hongos Trichophyton (Tinea pedis bilateral y T. manuum unilateral).

La patergia es la presencia de una pápula o pústula aritematosa de al menos 5 mm de tamaño que aparece de 24 a 48 horas después de un traumatismo cutáneo local o un pinchazo en la piel. Es uno de los criterios principales para el diagnóstico del síndrome de Behçet, pero también se puede observar en el pioderma gangrenoso.