martes, 21 de agosto de 2018

Guias de manejo para dermatitis atopica

Guías de manejo para dermatitis atópica
Enfoque práctico para manejo de dermatitis atópica por pediatras y generalistas.Autor: Lawrence F. Eichenfield, MDa, Mark Boguniewicz, MDb, Eric L. Simpson, MDc, John J. Russell, MDd, Julie K. Block, BAe, Steven R. Feldman, MD, PhDf,g, Adele R. Clark, PA-Cf, Susan Tofte, BSN, MS, FNP-Ch Fuente: Pediatrics. 2015 Sep;136(3):554-65. doi: 10.1542/peds.2014-3678. Epub 2015 Aug 3. 
Se estima que en  2009 -2011, la dermatitis atópica (DA) afectó al 12,5% de los niños (0-17 años de edad) en los Estados Unidos, con un aumento de poco más de 5% desde 1997 hasta 1999. 1Entre estos pacientes, la gran mayoría (~67%) presentaron 2enfermedad  leve y como tal pudo ser manejada adecuadamente por el pediatra u otros prestadores de atención primaria (PAP)/ médico de cabecera. Sin embargo, la mayoría de los pediatras derivan incluso a sus pacientes con patología leve a los dermatólogos (~ 85%) y proporcionan una atención inicial única y limitada (81%).

Sean o no pacientes derivados a dermatología3, pediatras y médicos de familia seguirán desempeñando un papel central en el manejo para un seguimiento regular, el tratamiento de mantenimiento, la educación continua en pacientes internados y cuidadores, y el contacto de primera línea para los brotes y las complicaciones, como la infección estafilocócica secundaria.

El 6 de septiembre de 2013, se convocó una mesa redonda para discutir los retos en el manejo de la DA junto con las oportunidades de mejorarla a través de una variedad de disciplinas. Esta mesa redonda fue la única que incluyó un paciente abogado, así como representantes de la dermatología (general y pediátrica), alergia-inmunología pediátrica, medicina familiar, cuidado administrado, y de enfermería. Durante el debate, se hizo evidente que las guías de manejo de la DA actuales carecen de ciertos elementos que pueden mejorar su utilidad práctica, especialmente para los prestadores de atención primaria incluyendo los pediatras.
Este artículo evaluará:
(1) la utilidad de las guías actuales,
(2) presentará un modelo de tratamiento integrado, específico para médicos de cabecera, basado en las guías actuales y la evidencia clínica,
(3) dará consejos prácticos sobre la aplicación y optimización de los escritos, los planes de tratamiento individualizados para los pacientes, y
(4) proporcionará recomendaciones para mejorar la utilidad de las futuras guías, todas ellas basadas en los trabajos de la reunión.
Abreviaturas:
AAAAI: Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología
AAD: Academia Americana de Dermatología
ACAAI: Colegio Americano de Alergia, Asma e Inmunología
AD: atópica dermatitis
EDF: Foro Europeo de Dermatología
FTU: unidad de la punta del dedo
HCP: cuidado de la salud
NEA: Asociación Nacional de Eczema
PCP: proveedor de atención primaria
TCI: inhibidor tópico de la calcineurina
WWT: la terapia de abrigo mojado  

Guía de manejo reciente en dermatitis atópica:
Para mejorar la utilidad, las guías de manejo deben contener un algoritmo de tratamiento conciso basado en la severidad,que no sea rígido (es decir, permitir situaciones de pacientes únicos) con instrucciones para cuando se da un paso hacia arriba o hacia abajo en el tratamiento. La evaluación de criterios de diagnóstico y la gravedad se deben incluir para proporcionar un marco para la evaluación inicial y permanente. Además, las guías deben reflejar la entrada multidisciplinaria y ser libre y fácilmente accesible a todos los proveedores de atención de salud  (PAS), independientemente de su especialidad.

Con cada iteración, las guías de manejo de DA han mejorado según los fundamentos de  American Academy of Dermatology’s (AAD) Guidelines4  2004 and American College of Allergy, Asthma, y Immunology (ACAAI)/American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology’s (AAAAI) Practice Parameters5 through the 2006 European Academy of Allergology y Clinical Immunology (EAACI)/AAAAI Guidelines6 to the current 2012 European Dermatology Forum (EDF) Guidelines,7,8 2012 AAAAI/ACAAI Practice Parameter Update (published in 2013),9 and 2014 AAD Guidelines10–13. De particular interés, las 2012 AAAAI/ACAAI Practice Parameter and EDF Guide lines incluyen los aportes de los profesionales sanitarios, tanto de alergia / inmunología y dermatología y especifican que sus recomendaciones pueden ser útiles para los profesionales sanitarios fuera de esas áreas terapéuticas. Las Directrices del FED 2012 son únicos en la prestación de recomendaciones para las cantidades mensuales de los corticosteroides tópicos para prescribir y la forma de cuantificar las cantidades diarias de fármaco tópico para los pacientes.

Integración de Guías con evidencia clínica

Con tantas guías de manejo de DA promulgadas por diferentes grupos, existe la posibilidad de que éstos entren en conflicto entre sí, por lo que es difícil para los profesionales de la Salud determinar cuáles son las pautas más adecuadas para sus pacientes. El consenso entre los participantes de la mesa fue que los PAP (médicos de cabecera) podrían beneficiarse con un plan de sistema integrado más sencillo y específico, que se acomode a la mayoría de los casos encontrados, y proporcione orientación sobre cuándo derivar a un dermatólogo o alergólogo / inmunólogo.

Además, algunas guías contienen un modelo de tratamiento y, aquellos que lo tienen, no logran dar cuenta de la naturaleza de la recaída-remisión de la DA o para el uso del proactivo. Para hacer frente a estas deficiencias y proporcionar una herramienta útil para los pediatras y los médicos de cabecera en el manejo de sus pacientes con DA, los autores proponen el siguiente modelo de diagnóstico y tratamiento basado en las Guías EDF 2012,7,8 de Parámetros y Práctica de la ACAAI y AAAAI 2012,9 y Guías de la AAD 2014 10-13 publicadas con evidencia clínica como apoyo. (Figura 1)
Haciendo el Diagnóstico
Debido a que no existe una prueba de laboratorio definitiva, el diagnóstico de esta enfermedad se hace en base a una combinación de síntomas clínicos: dermatitis pruriginosa que es crónica y / o recidivante con una distribución característica (cara, cuello, y superficies de extensión en los lactantes y los niños; pliegues de flexión en pacientes de cualquier edad).

El diagnóstico se realiza a menudo durante una exacerbación aguda de la inflamación de la piel que se caracteriza por prurito intenso, pápulas eritematosas y parches acompañados de piel seca (es decir, xerosis), excoriaciones y exudado, a veces, seroso.

Los criterios diagnósticos que figuran en las Guías AAD14 proporcionan un conjunto de criterios fáciles de usar que reflejan muchos criterios más largos validados. Un diagnóstico de DA solo debe ser hecho cuando se han descartadootras condiciones como la dermatitis irritante de contacto, psoriasis, sarna, o un exantema viral.

Se han propuesto una variedad de sistemas de puntuación para cuantificar la gravedad de la DA.
La enfermedad leve generalmente implica menos área de superficie del cuerpo, tiene un curso mas remitido y por supuesto se asocia con una menor intensidad prurito.15 Los pacientes que pueden ser mantenidos con el cuidado básico la mayoría de las veces tienen enfermedad leve.

Los pacientes con enfermedad moderada a severa pueden tener mayor participación de superficie corporal con un curso más continuo y prurito mas intenso.15 Estos pacientes a menudo requieren más la terapia de mantenimiento.


Manejo Básico
Independientemente de la gravedad de la enfermedad, las estrategias básicas de manejo deben ser implementadas para cada paciente diagnosticado con DA. Estas deben incluir el cuidado apropiado de la piel (es decir, la hidratación y humectación aplicadas a toda la piel), medidas antisépticas (es decir, baños de lavandina diluida), y la evitación del disparador (evitar irritantes en general como se identifica para cada paciente), con tratamiento agudo añadido según sea necesario para brotes (es decir, intensificación aguda de los síntomas y la inflamación de la piel necesitando una escalada en el tratamiento y / o consejo médico16).

Tratamiento de los brotes agudos 
Dependiendo del paciente y de la preferencia del médico, el tratamiento de brotes agudos puede ser controlado con un corticosteroide tópicos de diversa potencia,17 y los corticoides tópicos de mediana potencia (por ejemplo, Clase III-IV) se utilizan a menudo durante varios días a unas pocas semanas.11 La terapia subsiguiente de mantenimiento depende entonces de la gravedad, así como de la persistencia de los signos y síntomas de DA.

Terapia de mantenimiento para la enfermedad leve 
Después de que el brote inicial ha sido controlado, muchos pacientes con DA leve o más episódica podrán mantener el control de la enfermedad con tratamiento básico con: hidratantes, cuidado de la piel, etc., regresando intermitentemente al tratamiento agudo con corticosteroides tópicos cuando sea necesario para los brotes. El uso de humectantes solos como terapia de mantenimiento, sin antiinflamatorios tópicos, suele ser suficiente para la DA leve. Los pacientes cuyos síntomas no están bien controlados con tratamiento básico se considera que tienen enfermedad moderada a severa.

Terapia de mantenimiento para enfermedad moderada a severa 

Los pacientes con DA de moderada a severa pueden requerir terapia de mantenimiento "proactivo" aplicada regularmente a la piel de aparencia normal en las zonas propensas a brotes y / o aplicada ante los primeros signos o síntomas de un brote con tacrolimus o pimecrolimus (inhibidores tópicos de la calcineurina [TCI]) o corticosteroides tópicos de mediana potencia (por ejemplo, Clase III-IV, a excepción de la cara y ojos).

Tacrolimus 18-21 y fluticasona 22 han sido estudiados en ensayos clínicos a largo plazo de 2 a 3 veces de aplicación semanal. Alternativamente, un paciente puede recibir una a dos veces al día TCI (pimecrolimus o tacrolimus); también se han realizado pruebas clínicas en este escenario.23,24 Aunque no han sido estudiados los corticoides de baja potencia tópica (Clase V-VII), aplicados localmente una a dos veces al día en zonas propensas a la recurrencia, son utilizados por muchos pacientes para mantener el control de la enfermedad.

La elección de TCI versus corticosteroides tópicos para terapia de mantenimiento depende del paciente/cuidador y de la preferencia del proveedor, el acceso a los medicamentos (incluyendo formulario de estado y costo de los medicamentos), la localización de la lesión (el uso de corticosteroides tópicos en zonas de piel sensible tales como la cara y los ojos debe ser limitado), y la efectividad y tolerancia observada con un agente particular.

Además, para el uso a largo plazo, es importante utilizar la potencia más baja del corticosteroide tópico que sea eficaz para minimizar el riesgo de efectos adversos (atrofia cutánea, telangiectasias, estrías, glaucoma, brote rebote, adicción / retiro a los corticosteroides tópicos, taquifilaxia, enfermedad de Cushing, supresión adrenocortical, disminución del crecimiento) 25; esto es particularmente cierto para sitios de piel sensible, tales como la cara, el cuello, y "área del pañal." 11 La falta de adecuada supresión de la inflamación de la piel no sólo perpetúa el malestar sino que induce también al rascado continuo y a un mayor riesgo de infección.

Optimizar e Individualizar

Planes de Tratamiento 

Cuando se diseña un plan de tratamiento para un paciente específico, el médico debe basarse en la edad del paciente, los fracasos de tratamientos anteriores, a quien va destinada la prestación de la atención (niños / bebés), localización de la lesión (el uso del corticosteroide tópico debe ser limitado en potencia y duración de la aplicación para áreas sensibles de la piel), el seguro del paciente y los recursos financieros para obtener medicamentos, estilo de vida familiar (es decir, el tiempo para los baños y la aplicación de crema hidratante y crema antiinflamatoria tópica), y las preferencias del paciente (buscar la sensación de ungüentos frente a cremas). Las preferencias del paciente / cuidador son especialmente importantes cuando se selecciona una formulación humectante porque la xerosis es la característica central de la DA.

Las lociones que contienen conservantes, fragancias, y otros productos químicos, pueden causar reacción alérgica o reacciones irritantes. Las lociones tienen un alto contenido de agua y, especialmente en los pacientes más gravemente xeróticos, pueden producir sequedad; por lo que pueden ser preferibles los ungüentos humectantes con mayor contenido de aceite y sin conservantes.9,11 La elección de la crema hidratante debe basarse en la preferencia / tolerancia del paciente para la oclusividad de pomadas o aceites frente a la crema.

Deben tenerse en cuenta consideraciones similares ante las preferencias para la formulación de tópicos antiinflamatorios, así como consideración por el costo de la medicación. Se debe notar que diferentes formulaciones de los mismos corticosteroides tópicos, incluso la misma concentración, pueden tener diferentes potencias, por ejemplo la pomada de furoato de mometasona 0,1% es de alta potencia (clase II), mientras que el furoato de mometasona 0,1% crema es de potencia media (clase III-IV).

La determinación específica de los desencadenantes de la DA del paciente es un reto, pero si éstos factores pueden ser identificados, la evitación puede dar lugar a intervalos más largos entre brotes e incluso el aclaramiento completo de la enfermedad en algunos casos. Los desencadenantes inespecíficos pueden incluir jabones fuertes, detergentes, lana, y otros tejidos abrasivos, ropa ajustada, ciertos productos químicos (por ejemplo, formaldehído utilizado para dimensionamiento de tela), irritantes en el aire (el humo del tabaco, la contaminación del aire), y / o transiciones en los extremos de temperatura y humedad.
En raras ocasiones, las alergias pueden ser desencadenantes de la dermatitis, y las alergias ambientales y alimentarias son más comunes en los niños con DA que en los que no la tienen.13 La sensibilización para la alimentación y los alérgenos ambientales pueden ser identificados mediante punción cutánea o pruebas de IgE específicas, y la alergia de contacto puede ser evaluada a través de parches de prueba.
Sin embargo, los proveedores de salud no deben sugerir pruebas de rutina para buscar "causas" de DA, ya que el valor predictivo de las pruebas positivas es bajo y, a menudo verdaderas alergias clínicas pueden ser irrelevantes como desencadenantes de DA (por ejemplo, puede causar una reacción, tal como urticaria o picazón, sin que necesariamente se produzca un brote de DA) 9,13

Los alérgenos "relevantes" difieren por grupos de edad: los niños pequeños son más propensos a tener alergia a los alimentos (aunque la minoría de lactantes y niños que muestran reactividad a través pinchazo o análisis de sangre tienen alergia clínica cierta), mientras que niños mayores y adultos son más propensos a tener sensibilidad a aeroalergenos.9,13 Muchos pacientes experimentan perturbación del sueño, especialmente durante los brotes, que afecta no sólo negativamente la calidad de vida, sino también puede aumentar el riesgo de hiperactividad-impulsividad y otros trastornos de la salud mental.
Se han reportado asociaciones positivas entre DA y desorden de hiperactividad por déficit de atención, 26-30 trastornos de ansiedad, 26,30 y depresión, 30 y trastornos del espectro autista30, especialmente entre los pacientes con DA y pérdida de sueño.28-30 En los pacientes que tienen una importante demanda de pérdida de sueño o que tienen factores de riesgo de 1 o más de estas comorbilidades de salud mental, pueden beneficiarse con antihistamínicos (hidroxizina o doxepina),31 antiinflamatorios tópicos,32–34 emolientes,35 hipnoterapia,36 y/o reducir los estímulos sensoriales puede ser beneficioso.

Finalmente, todos los planes de tratamiento deben incluir un seguimiento programado (llamada telefónica, consultorio, etc.), de manera óptima dentro de 1 a 2 semanas después de la visita inicial, para evaluar la adherencia al tratamiento y la satisfacción del paciente / cuidador y el nivel de confort con el plan. El seguimiento temprano puede conducir a una mejor adherencia y mejores resultados del tratamiento.

Implementación del plan de tratamiento de comunicación con los pacientes y cuidadores

Plan de Tratamiento Escrito

La incorporación de instrucciones en un plan escrito (similar a lo que es comúnmente implementado para pacientes con asma) con respecto a cuándoaplicar hidratantes y medicamentos tópicos, cuando dar un paso arriba o hacia abajo en el tratamiento, cuándo buscar consejo médico, evitar los desencadenantes, etc., es fundamental para garantizar una buena adherencia del tratamiento a largo plazo. La conversión actual de la historia clínica electrónica presenta una oportunidad para automatizar la creación de planes. Además, los folletos del plan de tratamiento son de libre disponibilidad para la duplicación y distribución a pacientes y/o cuidadores.38

Educación de paciente y cuidador 
Es importante para los pacientes, cuidadores y miembros de la familia entender la naturaleza crónica de recaída-remisión de la DA y cómo implementar un plan escrito de tratamiento, incluyendo el cuidado adecuado de la piel, medidas antisépticas, evitación de disparadores, y tratamiento  farmacológico, puede ayudar a extender los períodos de remisión. El proceso de educación del paciente / cuidador debe comenzar con el desarrollo inicial del plan y continuará a través de cada visita de seguimiento (especialmente cuando el plan de tratamiento se haya modificado) con el médico, enfermera u otro personal de salud, para asegurar que la corriente plan de tratamiento se entiende bien.

Además, el tiempo dedicado a la educación proporciona al médico (u otro prestador de salud) la oportunidad de corregir cualquier concepto erróneo que los pacientes y / o cuidadores puedan tener y abordar proactivamente frente a cualquier posible cuestión de seguros o de distribución de medicamentos, si fuera requerido.

Los pacientes / cuidadores deben recibir instrucciones sobre el cuidado apropiado de la piel, incluyendo hidratación de la piel con, baños o duchas de agua tibia, inmediatamente seguido de la aplicación de una cantidad adecuada de crema hidratante la piel húmeda.8,9,11

Además, la adición de una pequeña cantidad de lavandina (hipoclorito de sodio; ~ 0,5 tazas por 40 galones de agua (bañera llena) o 1 ml / l) dos veces por semana ha demostrado que reduce la severidad de la DA. El uso diario de estos baños con lavandina diluída o productos comparables en la ducha o el baño40 puede ser necesaria como parte de la terapia de mantenimiento de niños moderada a severamente afectados (aunque el efecto del manejo de la colonización bacteriana recurrente no ha sido establecida41).
La técnica se puede modificar para compresas locales o para el mantenimiento de las áreas que más a menudo muestran una infección secundaria o para pacientes con infección actual que no pueden tolerar el baño. El cuidado adecuado de la piel  también ayudará a reducir la exposición y/o el impacto de ciertos factores desencadenantes de DA mediante el aumento del umbral para la irritación de la piel del paciente.

La Terapia Wet-wrap ((WWT envoltorio húmedo), con o sin corticoides tópicos podría reducir la gravedad de la enfermedad, especialmente para pacientes con DA moderada a severa durante los brotes11; sin embargo, la WWT puede llevar mucho tiempo y ser complicada. Los pacientes / cuidadores deben ser instruidos en la aplicación de vendajes tubulares, gasa, o ropa de algodón, suelta y humedecida (empapada en agua tibia, luego escurrida hasta que esté ligeramente húmeda) sobre corticosteroides tópicos o crema hidratante, seguida de una capa exterior seca de material similar (nunca envoltura de plástico), que puede ser usado por varias horas hasta 24 horas y repetida durante varios días por 2 semanas.42 Se debe tener cuidado durante la WWT, especialmente cuando se utiliza potencia media-alta de corticosteroides tópicos, debido al aumento de la penetración de la medicación y el riesgo de infección.
Se debe aconsejar a los pacientes / cuidadores evitar los irritantes inespecíficos mediante el uso de jabones suaves o productos de limpieza sin jabón, el uso de ropa "suave" / no irritante que es suelta y evitar el uso de suavizantes con fragancia para la ropa.9,13 Además, la exposición a los aeroalergenos (moho, ácaros del polvo, el polen, los animales caspa, irritantes en el aire), y extremos de temperatura y humedad se pueden evitar, o minimizar mediante el uso de aire acondicionado y / o filtros de aire.9 Los pacientes / cuidadores también deben ser instruidos sobre las estrategias de evitación de desencadenantes para DA específica para ellos (es decir, los alimentos, el contacto y los aeroalergenos) determinados a través del plan de optimización y la individualización.

También es de vital importancia instruir a los pacientes / cuidadores en la cantidad de medicación tópica y crema hidratante a usar en cada aplicación y la cantidad total a esperar que se consuma por semana o mes. La unidad de la punta del dedo (FTU - fingertip unit) se ha desarrollado como una herramienta útil para describir cuantitativamente a los pacientes / cuidadores la cantidad de medicación tópica para ser usada.44,45 Se define como la cantidad de ungüento expresada a partir de un tubo con un diámetro de 5 mm de boquilla medida desde el pliegue de la piel distal a la punta de la superficie palmar de un el dedo índice de adulto.

Esto es igual a ~ 0,5 g y es una cantidad adecuada "fina y uniforme" para la aplicación a un área de la piel igual a aproximadamente las 2 manos de un adulto con los dedos juntos. El número de FTUs requerido para el tratamiento de diferentes áreas del cuerpo varía con la edad del paciente, pero son FTUs medido con relación a manos de adultos / los dedos independientemente de la edad. Los médicos también pueden encontrar útil prescribir cantidades específicas de un agente tópico para ser utilizados en el transcurso de 1 semana o mes para garantizar el uso adecuado de los corticosteroides tópicos, TCI, y / o hidratantes.

Se debe pedir a los pacientes / cuidadores que lleven los envases usados o a medio usar al consultorio durante su próxima visita ya que puede ser útil en la evaluación de la adherencia (aunque siempre debe considerarse la posibilidad de desecho intencional o "dumping" del medicamento). A pesar de la instrucción adecuada, algunos pacientes / cuidadores pueden todavía no aplicar cantidades adecuadas de corticosteroides tópicos por temor a los efectos secundarios (es decir, "fobia a los esteroides").
Es necesario hacer conscientes a los pacientes / cuidadores de los signos de atrofia de la piel (por ejemplo, una mayor transparencia y brillo de la piel; estrías) y explicar que los efectos secundarios cutáneos leves son reversibles con el tiempo (pero las estrías lo son) pueden aliviar algunos de estos temores y aumentar la adherencia.

Los planes escritos y la educación del paciente / cuidador tiene el potencial de mejorar la adherencia al tratamiento, lo que es un determinante importante del éxito del tratamiento. Hay una serie de estrategias adicionales que los pediatras y los médicos de cabecera pueden utilizar para mejorar la adherencia entre sus pacientes, incluyendo a los pacientes/cuidadores en discusiones atractivas acerca de medicamentos / experiencias anteriores, sugiriendo el apoyo de grupos tales como la Asociación Nacional de Eczema (NEA; http://nationaleczema.org/), para hacer frente a los efectos secundarios de forma proactiva, el refuerzo positivo, las visitas frecuentes de seguimiento, el acceso a las arreglaron cuidar el cumplimiento y la atención programas de manejo, y, en el la mayoría de los pacientes no cumplen las normas, aplicando medicamentos en el consultorio.
Los stikers gráficos pueden ser una herramienta particularmente útil para mejorar la adherencia entre los pacientes pediátricos.46 Muchos pacientes / cuidadores tal vez deseen examinar terapias complementarias y alternativas; éstas deben ser revisados con apertura mental, aunque en este tiempo no hay datos clínicos que apoyen la consideración de su uso.13
La derivación a un psicólogo infantil es apropiada en los casos en que se necesita apoyo conductual del paciente y  educación de los cuidadores. El NEA es un recurso valioso para el paciente / cuidador y el apoyo educativo. Existen folletos educativos disponibles para su distribución por proveedores de salud. En cuanto a los productos para el cuidado de la piel, NEA mantiene una lista los que han cumplido con los criterios de aceptación del Sello NEA para sensibilidad, seguridad y toxicidad, así como ingredientes, contenido y formulación.

Además, los médicos pueden encontrar útil formar grupos cooperativos de profesionales de la salud dentro de su práctica o zona local zona para facilitar la coordinación de la atención, intercambio de información y puesta en común de recursos.

Los pacientes / cuidadores, así como los pediatras y otros médicos de cabecera pueden encontrar recursos útiles en los siguientes sitios web:

• NEA: http://nationaleczema.org
• Información de DA de Asma y Allergy Foundation of America: 
http://www.aafa.org/display.cfm?id=9ysub=23&cont=325
• Centro de Eczema en Rady Hospital de Niños de San Diego: 
http://eczemacenter.org
• Centro Multidisciplinario de Eczema Noroeste:
http: //eczema.nm.org
• Programa Nacional Judío de Salud de Dermatitis Atópica Pediátrica
http://www.nationaljewish.org/programas/pediátrico/atopicdermatitis
• La información de DA desde la AAD: 
http://www.aad.org/dermatologya--az/enfermedades-y-tratamientos/a---d/atópicadermatitis
• La información de AD del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel: http: // 
www.niams.nih.gov/Health_Info/Dermatitisatópica

Conclusiones
Los pediatras y otros médicos de cabecera juegan un papel central en el manejo de la DA, ya sea por derivación de pacientes con DA moderada a severa para atención especializada, proporcionando atención de mantenimiento después de la evaluación por especialistas, o el manejo de los pacientes con DA leve o más episódica.

El modelo de tratamiento propuesto en este artículo está diseñado específicamente para su uso por los pediatras y otros médicos de cabecera e incluye medidas básicas de manejo (cuidado de la piel, medidas antisépticas, y la evitación de la activación) para ser utilizado independientemente de la gravedad de la DA, el tratamiento agudo de los brotes con corticosteroides tópicos de baja o media potencia, dependiendo de la severidad del brote y el tratamiento de mantenimiento con TCI y / o corticosteroides tópicos para los pacientes con enfermedad moderada a severa.

Porque el curso de la DA varía de paciente al paciente, es crítico para diseñar planes de tratamiento basados en los pacientes las y preferencias individuales de los cuidadores y necesidades, incluyendo la edad del paciente, el estilo de vida de la familia, la preferencia por formulación tópica de tratamiento, y el patrón de lesiones y brotes. La educación de pacientes y cuidadores debería incluir un plan de tratamiento por escrito e instrucción sobre la evitación de disparo y aplicación del tratamiento tópico en forma correcta.
Los planes de tratamiento deben ser continuamente optimizados y refinado durante el seguimiento regular.

Comentario: 
La DA afecta a un gran número de pacientes, generando preocupación y morbilidad. Constituye un motivo frecuente de consulta en la práctica pediátrica.

La mayoría de los pacientes presenta enfermedad leve o moderada o con evolución por brotes y podría ser perfectamente tratada y seguida por el pediatra o médico de cabecera. Sin embargo, la mayoría de las veces estos niños son derivados a dermatólogos o inmunólogos para la confirmación diagnóstica y manejo. Esto podría deberse a que no hay suficiente difusión de guías de tratamiento dirigidas a médicos pediatras o generalistas.

El presente trabajo evaluó las guías disponibles, consensuando los criterios, recomendaciones de tratamiento, accesibilidad y aplicabilidad destinadas a médicos no especialistas, simplificando el modelo de tratamiento basado en la severidad de la DA, con evidencia clínica, producto de una mesa redonda multidisciplinaria. Es importante destacar que tanto el diagnóstico como el manejo de cada paciente es una situación única y diferente y es necesario individualizar los planes de tratamiento para cada uno, ajustándose a las sugerencias de las guías.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María José Chiolo

Dermatitis vulvo-crural cronica pruriginosa

Dermatitis vulvo-crural crónica pruriginosa. Enfermedad de Hailey-Hailey o Pénfigo Familiar Benigno.

Una mujer de 73 años se presentó a la consulta con antecedentes de rash en región inguinal, prurito y sensación de “quemazón” vulvar, asociado a dispareunia de 18 años de evolución. El rash había comenzado en los labios, y se había diseminado a toda la vulva, región inguinal y periné en un período de 2 semanas (Figura 1). 


Figura 1.
Una erupción ampollar eritematosa que afecta la totalidad de la vulva (izquierda); placas bien delimitadas, fisuradas, y malolientes en la región inguinal (derecha)



Además, ella tenía grietas malolientes en la piel de la región inguinal. Los síntomas de la paciente recurrían estacionalmente, siendo más irritantes durante las estaciones cálidas. Había sido tratada con antifúngicos con remisiones cortas. Además del rash cutáneo, la paciente tenía bandas longitudinales en los lechos ungueales de sus manos, y dijo que su hermana tenía una erupción similar localizadas en sus antebrazos y axilas (Figura 2)








Figura 2.
La hermana de la paciente tenía una lesión erosiva con cicatriz atrófica en la región flexora del antebrazo. 












Cuál es el diagnóstico?
A) Intertrigo candidiásico.
B) Eczema.
C) Herpes simplex recurrente.
D) Psoriasis invertida.
E) Enfermedad de Hailey-Hailey

Discusión:

La respuesta correcta es la (E), enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno. Se hizo el diagnóstico en base a su historia familiar (la hermana y el hijo de la paciente tenían lesiones similares), cambios ungueales (estrías blancas) y signos histopatológicos (Figura 3).




Figura 3.
Biopsia de piel mostrando acantolisis suprabasilar incompleta (flecha blanca) afectando la capa espinosa, con características de “pared de ladrillos deteriorada” (corchete) (hematoxilina-eosina x 25 aumentos). Hay respeto por el folículo piloso.


La enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad autosómica dominante que se manifiesta en la tercera o cuarta década de la vida con una prevalencia estimada de 1 en 50.000. (1) Este defecto genético ha sido caracterizado como un defecto del cromosoma 3q21 por una mutación den el gen ATP2C1, que codifica para una bomba de calcio de transmembrana activada por ATP. (2)
Alrededor de un 15% de los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey no tienen antecedentes familiares, posiblemente debido a mutación esporádica del gen, o debido a que otros miembros de la familia tienen formas leves no diagnosticadas. (3) Las áreas de flexión e intertriginosas son usualmente afectadas, y el compromiso aislado de la vulva no es común. Vesículas, pápulas, erosiones, y placas con borde cicatrizal estan típicamente presentes. Cuando la enfermedad está activa, las placas son aterciopeladas, hipertróficas y fisuradas, a menudo malolientes debido a colonización bacteriana. Cuando la enfermedad es menos florida, la descamación seca con parches eczematosos o las erosiones cicatrizales predominan. La fricción, el calor, la sudoración, y la infección viral, fúngica y bacteriana exacerban esta condición.
La severidad de la enfermedad de Hailey-Hailey fluctúa en el tiempo y mejora con la edad, siendo posibles remisiones prolongadas. Las bandas longitudinales asintomáticas de las uñas están presentes en más de 70% de los casos. (1) Esta enfermedad es frecuentemente no diagnosticada o erroneamente diagnosticada como eczema o infección fúngica o bacteriana, debido a respuestas temporales a los corticoides combinados con antibióticos o antifúngicos.
En la paciente presentada, la ausencia de células de Tzanck (células gigantes multinucleadas encontradas en el herpes simplex, varicela, y pénfigo vulgar) y la combinación con bandas en lecho ungueal, argumentan contra el diagnóstico de herpes simplex. Para el diagnóstico de parapsoriasis, se esperaría ver escamas plateadas de las zonas pilosas, las cuales no estan presentes.
En los estadios tempranos de la enfermedad e Hailey-Hailey, las lesiones pueden ser erroneamente diagnosticadas como eritrasma, una infección superficial por corinebacterias identificadas por una coloración rojo-coral fluorescente con la lámpara de Wood. Las lesiones avanzadas de la enfermedad e Hailey-Hailey pueden también simular un pénfico vulgar; sin embargo, en el pénfigo vulgar, las bullas fláccidas tienen a menudo manifestaciones mucosas. Otros posibles diagnósticos que deberían ser descartados por el examen histológico incluyen enfermedad e Paget extramamaria y liquen plano erosivo.
No hay acuerdo en cuanto al tratamiento de las lesiones causadas por la enfermedad de Hailey-Hailey. Un rango amplio de opciones terapéuticas han sido descriptas, incluyendo esteroides tópicos o sistémicos, con agentes antibacterianos, ciclosporina, retinoides, dapsona, metotrexato, talidomida, PUVA, o tacrolimus, tacalcitol y calcitriol. Los reportes preliminares han descripto resultados favorables siguiendo al tratamiento con terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico tópico y subsecuente irradiación con luz roja, dermoabrasión, ablación con láser dióxido de carbono, electrodesecación y criocirugía (4,6) La colonización bacteriana puede ser tratada con antibióticos.



Traducción de:
“Chronic vulvocrural dermatitis with burning and itching”
Maria Le Donne, MD,* Maria Lentini, MD,† Giovanna Moretti, MD,‡ and Serafinella Patrizia Cannavò, MD§
*Department of Gynecological, Obstetric Sciences and Reproductive Medicine, University of Messina.
CMAJ. 2008 September 9; 179(6): 555–556.
doi: 10.1503/cmaj.080151

Paciente de 55años con lesion elevada en region dorsal

Paciente de 55 años con antecedentes psiquiátricos por lo que está actualmente institucionalizado que es traído a la consulta por lesión elevada y supurada, indolora en región dorsal. No hay signos ni síntomas sistémicos como fiebre aunque aparentemente tuvo fiebre en el establecimiento donde se encuentra institucionalizado ya que se le solicitaron uro y hemocultivos.
Los hemocultivos fueron positivos para Estafilococo aureus Metcilino resistente

En el examen físico presenta lesión en elevada en región dorsal (imagen) con múltiples bocas por donde supura (signo de la espumadera)









Diagnóstico presuntivo antrax. Se solicitó rutina y Rx  de torax. Y se realizaron tomas profundas de la lesión en busca de gérmenes comunes, hongos Actinomicosis las cuales fueron negativas.
En la lesión desarrolló el mismo germen rescatado en el hemocultivo con el mismo perfil de sensibilidad a los antibióticos.
El paciente evolucionó favorablemente con el “destechamiento” de la lesión y un curso breve de ATB.


El antrax es la infección primaria de uno o varios folículos pilosebáceos contiguos con amplia supuración del tejido celular subcutáneo. El principal agente causal es Staphylococcus aureus. Existe una cierta confusión en la literatura mundial sobre la nomenclatura de esta infección folicular profunda, ya que en inglés se denomina anthrax a la infección cutánea producida por el Bacillus anthracis; a esta infección se le denomina en español carbunco y en francés charbon. Por contra, los ingleses llaman carbuncle a la infección folicular profunda de folículos adyacentes debida a S. aureus, mientras que en lenguas latinas se emplea para este proceso la denominación de ántrax.

Suele afectar a adultos y ancianos, tanto en buenas condiciones de salud, como en pacientes debilitados (diabéticos, desnutridos o inmunodeprimidos).

La forma de presentación se inicia como un gran nódulo inflamatorio, duro, eritematoso muy doloroso, que puede alcanzar hasta más de 10 cm de diámetro, que posteriormente libera una secreción purulenta por múltiples bocas. La necrosis de la piel produce una escara central amarillenta sobre un nódulo crateriforme. Se acompaña de fiebre, malestar, postración y un dolor muy intenso.

Las localizaciones más habituales suelen ser el cuello, hombros, caderas o nalgas. Habitualmente se trata de lesiones solitarias.

La evolución normal es hacia una lenta curación dejando una cicatriz atrófica, aunque en los pacientes debilitados puede producirse toxemia por paso de la bacteria a la sangre, abscesos a distancia en otras localizaciones e incluso puede llegar a causar la muerte.

El diagnóstico es eminentemente clínico y se confirma mediante tinción de Gram del exudado o cultivo microbiológico del mismo.





Diagnóstico presuntivo antrax. Se solicitó rutina y TAC de torax. Y se realizaron tomas profundas de la lesión en busca de gérmenes comunes, hongos Actinomicosis etc

lunes, 20 de agosto de 2018

Rinofima

Rinofima


La rinofima es una condición desfigurante de la nariz , expresión de una forma grave de rosácea, que ocasiona serios trastornos de adaptación social a los pacientes que la padecen. Antiguamente se la creyó relacionada al alcoholismo, hoy se sabe que esa no es una asociación real
Los nombres alternativos son: Nariz bulbosa; Rosácea fimatosa
Los síntomas incluyen apariencia anormal de la nariz, la cual se observa engrosada, con forma de bulbo rojiza, y de superficie amarillenta y cerosa.Se dispone actualmente de tratamientos muy efectivos para el rinofima. El tratamiento mas utilizado para la rinofima es rehacer quirúrgicamente la nariz, lo cual se puede llevar a cabo por medio de láser, radiofrecuecia escalpelo o dermoabrasión. El uso de antibióticos como la Minociclina y otros, utilizados para el acné han dado buenas respuestas en casos seleccionados
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sábado, 24 de febrero de 2018

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Síndrome de la piel escaldada Estafilocóccico

Figura: Bullas fláccidas con costras periorales sugestivas de Síndrome de la piel escaldada estafilocóccico. El paciente mejoró rápidamente su condición con tratamiento de Nafcilina
RESUMENIntroducción
El síndrome estafilocócico de piel escaldada (SEPE), trastorno que se observa con frecuencia en lactantes y niños, es producido por una cepa particular de Staphylococcus aureus que ocasiona la formación de ampollas en la capa superior de la piel mediante la liberación de una exotoxina. Existe cierta relación entre la extensión de la enfermedad, la cantidad de exotoxina producida y el lugar de liberación de la toxina (local o sistémica). La entidad fue descrita por primera vez en 1878, y en 1970 se descubrió al agente etiológico. En 1972 se describió el primer caso en un adulto, síndrome infrecuente en esta población.
DiagnósticoEl diagnóstico del síndrome se basa en hallazgos clínicos, histológicos y microbiológicos. El paciente puede presentar hiperalgesia, eritema, descamación o formación de bullas. La evidencia histopatológica revela clivaje intraepidérmico en el estrato granuloso. Entre los hallazgos microbiológicos se encuentra el aislamiento de S. aureus productores de exotoxinas exfoliativas A o B (ETA y ETB). Por último, la ausencia de pénfigo foliáceo según la inmunofluorescencia directa o indirecta también es diagnóstica.
Características clínicas
El síndrome se observa principalmente en menores de 5 años, con un pródromo de dolor de garganta o conjuntivitis. La última puede ser intensa, con edema periorbitario y secreción purulenta. En las 48 horas posteriores el paciente presenta fiebre, malestar general y áreas eritematosas extremadamente hiperalgésicas en cara, axilas, cuello e ingles. El examen físico revela bullas laxas en las áreas eritematosas con signo de Nikolsky positivo. Las bullas son comunes en los pliegues aunque pueden extenderse a otras áreas del cuerpo. Las ampollas crecen y se rompen dejando una base eritematosa húmeda que da la apariencia de piel escaldada, cuya curación no deja cicatrices. El síndrome suele presentarse una vez y con el tratamiento adecuado resuelve en días. Sin embargo, en pacientes con formación excesiva de ampollas, principalmente adultos, el tratamiento puede verse complicado por la aparición de hipotermia, hipotensión, trastornos hidroelectrolíticos, neutropenia, distrés respiratorio e infecciones secundarias. En contraste con el SEPE, la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se observa en casos aislados en mayores de 20 años con antecedentes de consumo de algún fármaco. Las lesiones de la NET se inician en zonas distales y comprometen las membranas mucosas. La NET es distinguible del SEPE por medio de histología convencional, con necrosis epidérmica en la primera. Por último, no existe una terapia curativa para la NET, entidad asociada con una mortalidad del 50%.
HistologíaLa histopatología de las erosiones revela una separación subcorneal en la capa celular granulosa debido a acantólisis intraepidérmica, con escaso infiltrado celular inflamatorio en dermis sin necrosis celular. La microscopía electrónica confirma el ensanchamiento de los espacios intracelulares en la capa granulosa, con pérdida de desmosomas. Las características histológicas de la capa granulosa son similares a las observadas en el impétigo bulloso, aunque la entidad presenta un pronunciado infiltrado inflamatorio. Por otra parte, la NET cursa con necrosis celular epidérmica y degeneración vacuolar de la capa basal, que puede producir una separación dermoepidérmica. El grosor del techo epidérmico permite la diferenciación histológica rápida de las dos entidades.
MicrobiologíaEl síndrome se produce en sujetos con infección oculta o manifiesta por S. aureus productor de exotoxina exfoliativa o en individuos colonizados por el germen. La mayoría de los patógenos aislados pertenecen al grupo fagos II subtipos 3A, 3B, 3C, 55 y 71. Con menor frecuencia, el síndrome es producido S. aureus grupos I y III. La secreción de exotoxinas se produce durante la fase de crecimiento bacteriano. Las mismas exotoxinas inducen la formación de lesiones localizadas en el impétigo bulloso, producidas por inoculación directa, mientras que en el SEPE las lesiones son el producto de la circulación sistémica de la toxina. La ETA es producida por el 89% de los patógenos aislados. En la mayoría de los casos, la tipificación del S. aureus productor de exotoxinas es suficiente para el diagnóstico de SEPE. Entre los métodos para la detección de exotoxinas exfoliativas se encuentran la inmunodifusión doble, hemaglutinación, radioinmunoensayo, enzimoinmunoensayo e hibridación del ADN. La reacción en cadena de la polimerasa ofrece mayor precisión diagnóstica. En los niños, la transmisión del patógeno puede producirse mediante portadores asintomáticos, fenómeno que destaca la importancia de su pesquisa.
Por otra parte, el microorganismo generalmente es aislado en la mayoría de los adultos y en menos del 3% de los casos pediátricos.
Aproximadamente el 5% de las cepas de S. aureus cultivadas en el hospital producen exotoxinas exfoliativas. La colonización con patógenos productores de exotoxinas exfoliativas es mayor en los neonatos, con un 3% de portadores asintomáticos. Por otra parte, un estudio reveló que el 1% de las gestantes evaluadas eran portadoras asintomáticas. Sin embargo, a pesar de las elevadas tasas de colonización, el SEPE es infrecuente, destacan los autores.
PatogénesisLa toxina exfoliativa posee gran especificidad para producir la pérdida de la adhesión celular mediada por desmosomas sólo en la epidermis superficial. Estudios inmunohistoquímicos revelaron que la ETA se une a la filagrina en los gránulos de queratohialina de las células de la capa granulosa. Debido a que la filagrina constituye el anclaje intracelular de los desmosomas, esto condujo a la hipótesis de que la separación intradérmica es consecuencia de la ruptura de los desmosomas por la actividad proteolítica de la toxina. La desmogleína I, importante proteína de los desmosomas, sería el blanco de las exotoxinas exfoliativas. Otra teoría indica que las 2 toxinas exfoliativas actuarían como superantígenos, aunque la falta de infiltrado inflamatorio no sustenta esta noción. A pesar de la elevada prevalencia de S. aureus productor de ETA y ETB es probable que intervengan otros factores en la patogenia del síndrome. El SEPE no es común en los adultos sanos, probablemente debido a la formación de anticuerpos contra ETA y ETB, que comprometería el efecto de las toxinas. De hecho, el 91% de los adultos presenta anticuerpos contra ETA. En contraste, sólo el 30% de los individuos con edades comprendidas entre los 3 meses y los 2 años evidencia anticuerpos antiETA, valor que asciende al 42% entre los 2 y los 5 años.
Factores predisponentes
La producción excesiva de endotoxina, el incremento de la tasa de portadores de S. aureus y el aumento de la susceptibilidad a la toxina son fundamentales en la producción del SEPE. La insuficiencia renal es el cofactor más frecuente en adultos con SEPE, mientras que la proliferación excesiva de S. aureus ocupa el segundo lugar.
TratamientoEl diagnóstico rápido y el tratamiento temprano con antibióticos antiestafilocócicos por vía parenteral, como flucloxacilina, es esencial. Todas las cepas de S. aureus aisladas son resistentes a la penicilina y sensibles a penicilinas semisintéticas. Las ampollas deben permanecer intactas, mientras que es conveniente cubrir las áreas erosionadas con gasas impregnadas en vaselina blanca. La conjuntivitis puede ser tratada con antibióticos tópicos o ungüentos antisépticos. Por otra parte, los pacientes con grandes extensiones de la piel afectadas requieren la internación en unidades de cuidados intensivos, colchones especiales, tratamiento del dolor, regulación de la temperatura, hidratación, sostén nutricional, evaluación del riesgo de infección y cuidados dermatológicos. Los corticoides están contraindicados en el tratamiento del SEPE debido a que empeoran el cuadro.
Por otra parte, debe considerarse la pesquisa de portadores ante el diagnóstico simultáneo de varios casos. Los portadores deben suspender el cuidado de niños menores de 2 años y ser tratados con una penicilina semisintética resistente a betalactamasas.
PronósticoLa mortalidad en los niños asciende al 4%, asociada con compromiso cutáneo importante, sepsis y desequilibrio hidroelectrolítico. Sin embargo, la mortalidad en el adulto puede superar el 60%, fenómeno asociado en gran medida a los factores subyacentes irreversibles que predisponen al síndrome.
Conclusiones
El SEPE posee una presentación clínica característica en los niños que facilita su diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado. La terapia es sencilla cuando el cuadro es leve y en ausencia de patologías asociadas, aunque puede ser más compleja en pacientes particularmente enfermos. Finalmente, los autores destacan que la entidad todavía está asociada con mortalidad, especialmente entre los adultos.


Bibliografía:NEJM Image Challenge
American Journal of Clinical Dermatology 4(3):165-175, 2003

Lesiones elementales en dermatologia

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Hipertricosis lanuginosa adquirida


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Se trata de una Hipertricosis lanuginosa adquirida. Síndrome poco frecuente que acompaña habitualmente a una neoplasia maligna interna. Los folículos previamente normales de todo tipo revierten en la producción de pelo con características de lanugo. El pelo fino y aterciopelado crece en una gran superficie del cuerpo sustituyendo al pelo normal. Se asocia con glositis. Los cánceres más frecuentes son de pulmón, gastrointestinal y carcinoide. Hay una forma desencadenada por fármacos (minoxidil, ciclosporina y diazóxido) y otra, asociada a anorexia nerviosa.
Fuente:
"The New England Journal of Medicine"
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