miércoles, 22 de agosto de 2018

Dermatosis de origen bacteriano

Dermatosis de origen BACTERIANO

Piodermitis:


Impétigo Contagioso:

Concepto y Etiología: Piodermitis primaria extrafolicular, superficial, producida por el Staphylococcus Aureus (90.0 %), y por el Estreptococo ß Hemolítico A, y por la combinación de ambos, es contagioso y autoinoculable, benigna, de evolución aguda, enfermedad frecuente de la edad pediátrica.

Cuadro clínico:

Lesiones ampollo pústulo costrosas, que tiene dos períodos:

El de la ampolla, de aparición brusca, las ampollas son de tamaño variable, redondeadas, de contenido claro que rápidamente se hace purulento y rodea de un halo rojo. Es frecuente que no se puedan apreciar las ampollas pues su localización subcórnea hace que se rompan fácilmente. Con frecuencia, el familiar del niño refiere que las lesiones comenzaron como quemadura de cigarro.
El período de la costra, que son amarillas, llamadas melicéricas, cuando se levantan queda una superficie rojiza. También pueden ser hemáticas si el niño se traumatizó con el rascado, o raramente verdes.

Formas clínicas: Impétigo Circinado, Impétigo Penfigoide y Piosis de Mansoni.

Piosis de Mansoni: forma clínica de Impétigo Contagioso, que se caracteriza por lesiones ampollo costrosas en las axilas, casi siempre en los adultos, que puede ser uni o bilateral. Las ampollas son superficiales y las costras amarillas o hemorrágicas.

Ectima: piodermitis extrafolicular profunda, que se observa con cierta frecuencia en niños, especialmente en las extremidades inferiores y los glúteos, causado por el Streptococcus Pyogenes.

Cuadro clínico: Comienza de forma similar al Impétigo Contagioso, pero se extiende más profundamente y se forma una costra amarilla negruzca, que al caer deja una úlcera de profundidad variable con aspecto en "sacabocado", con borde duro, rojo violáceo y base granulomatosa.
Impétigo Contagioso
Impétigo Contagioso
Impétigo contagioso


Impétigo Contagioso
Impétigo Contagioso
Impétigo contagioso



Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto


Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto
Piosis de Mansoni
Piosis de Mansoni

Actualizaciòn en mastocitosis

Actualización en mastocitocis
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o varios órganos.
Autor: Dr. Checcacci Edgardo* Fuente: Artículo de revisión 
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o varios órganos. Esta célula almacena importantes sustancias farmacológicamente activas. Sus manifestaciones más frecuentes son las cutáneas, pero pueden aparecer otras a causa de afectación de órganos como la médula ósea, hígado, bazo, huesos, ganglios linfáticos y tubo digestivo. Existen varios métodos diagnósticos, pero la histología es fundamental. El tratamiento incluye medidas generales y específicas; actualmente el uso del interferón ha cobrado interés.
En el año 1878 Paul Ehrlich, médico alemán, describió los mastocitos del tejido conectivo y postuló, que estas células podrían estar relacionadas con la inflamación de tejidos, vasos sanguíneos, nervios y focos neoplásicos. Identificó al mastocito como una célula presente en proporción variable en el tejido conectivo y en la mucosa de diferentes órganos: pulmón, tubo digestivo, tejido peridental y subcutáneo, ganglios linfáticos y cápsula del timo.La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por la hiperplasia de mastocitos que puede involucrar varios órganos como la piel, tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, y bazo. El mastocito es una célula hematopoyética derivada de la célula progenitora mieloide pluripotencial. El mastocito o célula cebada almacena importantes sustancias farmacológicamente activas llamadas mediadores, unos se encuentran preformados en los gránulos, mientras otros se sintetizan y se liberan tras un estímulo apropiado
Independiente del órgano involucrado, la patogénesis de la mastocitosis es en gran medida el resultado de la activación de mastocitos, llevando a la secreción aumentada de los mediadores celulares de los mastocitos.  Hay tres categorías de mediadores celulares de los mastocitos: 1) citoquinas proinflamatorias ([alpha]) y [beta], interferon, factor de crecimiento) mediadores de degranulación asociados (histamina, heparina, proteasas), y 3) derivados lipídicos ( leukotrienes, LTC4, LTE4, prostaglandina D2, factor activador de plaquetas). Los síntomas y signos de la enfermedad pueden estar en relación con la liberación de mediadores mastocitarios o con la infiltración orgánica por estas células. Existe una gran heterogeneidad en cuanto a las manifestaciones clínicas, incluso dentro de una misma forma de la enfermedad, que puede ir desde la forma indolente hasta la sistémica, que es la más grave. Los efectos de estos mediadores incluyen prurito, urticaria vasodilatación, vasopermeabilidad aumentada, hipersecreción gástrica, broncoespasmo, anticoagulación local, osteoporosis, y lesiones óseas. 
La mastocitosis puede ocurrir a cualquier edad y puede tener un ligero predominio en el varón a (1.5:1.0). Su predominio es desconocido, y las forma familiar es rara.
La mastocitosis cutánea presenta  cuatro modelos:
1. Urticaria pigmentosa  que es muy común en la niñez apareciendo como máculas rosa-castaño en el tronco, normalmente tiene un curso favorable y un compromiso sistémico menor. 
2. Mastocitomas
3. Mastocitosis cutánea difusa que es muy raro y aparece en la infancia, dando un color anaranjado a la piel; el compromiso sistémico es más común 
4. Telangiectasia macularis  que normalmente aparece en los adultos.
En el adolescente y en el adulto las dos manifestaciones clínicas típicas de la mastocitosis son el prurito cutáneo y el flush, este último se caracteriza por enrojecimiento facial y de la zona superior del tronco con sensación de calor sin sudación y puede ir acompañado por palpitaciones, dificultad respiratoria, dolor torácico, cefalea, en ocasiones pérdida de la conciencia de breve duración, hipotensión, hipertensión, taquicardia. Este cuadro puede aparecer de forma espontánea o desencadenado por calor, estrés, ejercicio físico, menstruación y ciertos medicamentos como la aspirina, los antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos. Agentes físicos (calor y frío).
Picaduras de abejas y avispas. Alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános). Estudios radiológicos de contrastes.
En estos pacientes predominan los cuadros de dolor abdominal acompañados de diarrea, náuseas, vómitos, a veces fiebre y astenia.
No es infrecuente que las formas indolentes estén libres de síntomas o sólo presenten prurito ocasional y cuadros de flush, generalmente desencadenados por diversos agentes. En las formas agresivas puede aparecer cansancio, disnea, sudación nocturna, pérdida de peso, o incluso síntomas neuropsiquiátricos como convulsiones, alteraciones de la conciencia o síntomas depresivos. En el niño pequeño la evolución se efectúa en 2 fases, un brote de pápulas urticarianas pruriginosas de color rosado o rojo, que evolucionan al carmelita y cuyo número va aumentando progresivamente en algunos meses. Después las lesiones se van estabilizando bajo la forma de manchas pigmentadas permanentes, ligeramente abultadas o no, y pueden ocurrir brotes congestivos, pero sin la aparición de nuevos elementos; en el niño mayor también pueden estar presentes los síntomas descritos en el adulto.
Los mastocitomas son lesiones solitarias que miden 1 a 5 centímetro de diámetro que puede aparecen en cualquier sitio. El ataque generalmente se inicia antes de los 6 meses de edad, pero las lesiones pueden estar presentes en el nacimiento. Inicialmente, los mastocitomas se presentan como una bulla recurrente o pápula evanescente. Después, puede desarrollar una placa infiltrado rosa o amarillo, o de color canela. La superficie adquiere una textura de cáscara de naranja y la hiperpigmentación pueden ser prominente. En la mayoría de los casos, hay involución espontánea. El raspado de las lesiones o el trauma del mastocitoma puede producir la descarga de histamina, llevando a la urticaria (Darier) o a veces a la formación de la ampolla.  Los pacientes con cualquiera de los cuatro tipos de mastocitosis pueden experimentar colapso vascular. De vez en cuando,  tales reacciones pueden ser provocadas por el alcohol, aspirina, los narcóticos, medios de contraste iodados, picaduras de insectos, ejercicio, o infección. El mastocitoma cutáneo raramente se acompaña colapso. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes con mastocitoma tienen lesiones superficiales que son reconocibles en el examen físico. El diagnóstico se establece entonces por la biopsia superficial. En los pacientes sin lesiones superficiales que se sospecha mastocitosis, elevados niveles de histamina en plasma u orina y metabolitos de los otros mediadores pueden ser útil para el diagnóstico.
El objetivo primario de tratamiento es controlar lignos y síntomas inducidos por la activación del mastocito. Deben administrarse antihistamínicos locales y sistémicos. Pueden ser beneficiosos los antagonistas del receptor H1 y H2. El cromoglicato disódico puede tener algo de eficacia pero sólo cuando hay compromiso gastrointestinal. Deben aconsejarse a los padres evitar la fricción e irritación de mastocitoma y abstenerse de dar al niño alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános) capaces de provocar la degranulación del mastocito. Si a pesar de las medidas anteriores persisten los síntomas debe iniciarse tratamiento con aspirina, y comenzar con dosis bajas que se incrementarán hasta alcanzar dosis necesarias para frenar la síntesis de prostaglandinas, por los mastocitos que suelen alcanzar los 6 g diarios; este tratamiento debe ser hospitalizado bajo estricta vigilancia. Una alternativa a la aspirina es el empleo de antiinflamatorios no esteroideos o el ketotifeno. Existen formas agresivas en donde puede ser necesaria la esplenectomía, que  está indicada en los casos que evolucionen con esplenomegalia, especialmente si se acompañan de citopenias. El interferón alfa es capaz de disminuir la infiltración mastocitaria y frenar la liberación de mediadores, al menos en un cierto número de casos. Debe tenerse en cuenta que la terapia con interferón puede desencadenar shock anafiláctico y también existe la posibilidad de desarrollar anticuerpos antiinterferón a largo plazo. Inmunosupresores como la ciclosporina junto con el interferón.Las formas pediátricas son autolimitadas y regresan espontáneamente en la mayoría de los casos. En el adulto las formas indolentes y cutáneas localizadas tienen mejor pronóstico. La edad superior a 50 años es considerada un factor de mal pronóstico. El sexo femenino tiene peor pronóstico, así como las mastocitosis agresivas.
* El Dr. Edgardo Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.

Urticaria crònica secundaria a autoreactividad por progesterona

Urticaria crónica secundaria a autoreactividad por progesterona
La autoreactividad a progesterona es una condición rara con una presentación cíclica. Se presenta con urticaria, eritema multiforme, eccema, angioedema, o anafilaxia desencadenada por progesterona.
Autor: Wingate-Saul L, Rymer J, Greaves MW. Clin Exp Dermatol. 2015 Aug;40(6):644-6.
La autoreactividad a progesterona (ARP) es una condición rara con una presentación cíclica. Se presenta con urticaria, eritema multiforme, eccema, angioedema, o anafilaxia desencadenada por progesterona. Los síntomas generalmente ocurren entre los 3 y 10 días previos a la menstruación, coincidiendo con la fase lútea del ciclo y resuelve con el inicio de la menstruación.

La causa de ARP es desconocida. Ocurre más frecuentemente en mujeres que se habían expuesto a fuentes exógenas de progesterona, por sistema intrauterino o por píldoras anticonceptivas. Más raramente, el ARP se asocia con progesterona endógena durante la menarca y embarazo.

Existen cerca de 50 casos publicados de esta condición, siendo el primer caso descripto en 1921. Alguno de los casos se han asociado con resolución espontánea, o resolución vía menopausia; otros progresaron a shock anafiláctico. Se reporta el caso de una mujer con ARP tratada con goserelina.
Reporte del caso
Se presenta una mujer de 23 años en julio de 2013 con diagnóstico provisorio de “urticaria idiopática crónica”. Experimentó erupciones de urticaria espontánea crónica y angioedema en tronco y miembros, con un impacto negativo en el sueño y autoestima, y resultó en periodos extendidos de ausencia en el trabajo.

La urticaria no respondió a antihistamínicos (fexofenadina 360 mg dos veces diarias) y la paciente no respondía y no toleraba al ketotifeno (1 mg dos veces al día) y doxepina (20 mg por la noche). Experimentó insomnio, fatiga y malestar al recibir corticoides. Presentaba antecedentes de reacciones adversas a aspirina e ibuprofeno, ambos exacerbaron la urticaria, como así también la tetraciclina.

La paciente menstruaba regularmente 3-5 días cada 28 días y no usaba anticoncepción hormonal. Notaba que presentaba una marcada exacerbación premenstrual de la urticaria 7 días antes del inicio de la menstruación. Se le administró a la paciente Yasmin, un anticonceptivo oral conteniendo etinilestradiol y drosperidona desde el 2007 hasta el 2010, y notó los síntomas durante este período cuando tomó dos dosis simultáneas de la píldora.
El examen clínico reveló ronchas urticarianas (Fig 1), que habían estado presentes por menos de 24 horas. No presentaba signos clínicos sugestivos de vasculitis urticariana. El exámen físico era normal.

El hemograma, frotis, sedimentación, PCR, anticuerpos antinucleares, C3 y C4, función tiroidea y screening para autoinmunidad de tiroides fueron negativos o presentaron resultados normales.
La IgE sérica estaba ligeramente elevada 400 kUI/L (normal menor de 100 kUI/L). El test de liberación de histamina basofílica sérica fue realizado para excluir reactividad autoinmune contra el receptor Ig E de alta afinidad o Ig E y fue negativo (menor de 16.5%).

La biopsia de piel tomada de una lesión urticariana mostró las apariencias histológicas consistentes con urticaria y no había evidencia de vasculitis.

El prick test para progesterona produjo una reacción inmediata de hipersensibilidad, con una roncha de 6 mm luego de 15 minutos, mientras que el control salino fue negativo.
La inyección intradérmica de 0.05 mL de Gestone causó roncha de 5 mm de diámetro, a los 15 minutos mientras que la solución salina fue negativa.
La paciente fue derivada a ginecología para una opinión del tratamiento hormonal, y se le indicó goserelina inyectable 3.6 mg.
Luego de la primera inyección, presentó un brote de urticaria desde el 10 al 14 de agosto, y menstruó desde el 20 al 26 de agosto. Desde el 26 de agosto, su urticaria se resolvió completamente. La paciente recibió una segunda inyección de goserelina el 27 de agosto, y la tercera el 24 de setiembre de 2013. Permaneció bien con goserelina, con episodios ocasionales leves de urticaria, que se interpretaron como asociados al consumo de alcohol.

Sin embargo, era aprehensiva a la posibilidad de recaída si las inyecciones de goserelina se suspendían, y se derivó a psicoterapia.

Se experimentó un brote severo de urticaria el 21-22 de noviembre de 2013, seguido de menstruación en diciembre de 2013. La paciente requirió de una inyección de goserelina, que se administró el 10 de diciembre de 2013. Recibió una dosis final de goserelina el 16 de enero de 2014. Actualmente presenta un periodo de remisión, con un ciclo menstrual regular.

La ARP es una presentación inusual que ocurre en mujeres fértiles. El inicio puede ocurrir en cualquier momento entre la menarca y la menopausia.

Cuando se confirma el diagnóstico clínico, se utiliza el test basofílico sérico de HR, incubación de basófilos normales con el suero del paciente, y resultado negativo que excluye la urticaria crónica autoinmune por anti-Fce R1 o autoanticuerpos anti-IgE. Los resultados negativos son difíciles de interpretar pero los positivos, con controles, pueden apoyar el diagnóstico de urticaria inducida por progesterona.

La goserelina, una hormona agonista del receptor de gonadotrofina, mejora los síntomas efectivamente. Aunque la menstruación comienza nuevamente luego de suspender goserelina, su uso prolongado podría ocasionar problemas de hipoestrogenismo, incluyendo osteoporosis.

Los tratamientos hormonales alternativos, incluyen tamoxifeno o stanozolol, tienen poca efectividad y tolerabilidad y la tercera línea de tratamiento es la ciclosporina o metotrexato u omalizumab a considerarse en el caso de recaída de la urticaria de la paciente.

El elemento psicológico de este caso fue particularmente importante. A la paciente el diagnóstico le ocasionó estrés. Una vez manejada la ansiedad, los síntomas mejoraron significativamente.

Este caso demuestra como una causa inusual de presentación de urticaria puede causar estrés y disconfort en una mujer nulípara. El tratamiento exitoso requiere de la participación de dermatólogos y ginecólogos, con apoyo psicológico para mejorar la ansiedad asociada.

Aunque la supresión de la ovulación provee un alivio sintomático a corto plazo, se requieren de estrategias a largo plazo para asegurarse que los estrógenos de la paciente permanezcan adecuadamente elevados. La paciente podría considerarse para una tercera línea de tratamiento en el caso de futuras recurrencias.
Figura 1. Urticaria

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.
La autoreactividad por progesterona (ARP) aunque rara, puede producir urticaria en mujeres que menstrúan a cualquier edad.
La presentación es generalmente cíclica, con una exacerbación premenstrual marcada. Las opciones de tratamiento dependen de la edad de la paciente. Aunque la supresión ovárica fue efectiva en el corto tiempo en esta paciente, la supresión a largo plazo puede resultar en morbilidad hipoestrogénica.
Es necesario reconocer y manejar la ansiedad de la paciente, ya que esto afecta directamente los síntomas. El manejo multidisciplinario de este caso es necesario para producir el mejor resultado.
Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello 

Paniculitis pancreàtica

Paniculitis pancreática
Consulta una mujer de 59 años con protuberancias dolorosas en miembros inferiores. Más sensibles al tercer día, comenzando en la parte anterior de pierna izquierda y se extendió para comprometer la pierna derecha.
Autor: Yang SS, Soon GS, Aw DC Dermatol Online J. 2015 Jan 15; 21(1).
Consulta una mujer de 59 años con protuberancias dolorosas en miembros inferiores. Más sensibles al tercer día, comenzando en la parte anterior de pierna izquierda y se extendió para comprometer la pierna derecha.
Al exámen, se observaron nódulos múltiples eritematosos pobremente definidos, dolorosos, en parte anterior de la pierna (Figura 1 a y 1 b).

El exámen cardiovascular, respiratorio y gastrointestinal era normal. La impresión clínica fue de paniculitis.
Se realizó biopsia de piel del miembro inferior derecho. La histología mostró predominantemente paniculitis lobular, con escasas células inflamatorias en el septo. No presentaba vasculitis. Presentaba adipocitos “fantasma” debido a la saponificación del contenido de lípidos y áreas de necrosis grasa de licuefacción, lo que sugiere un proceso enzimático (Figuras 2 a a 2 d).

Figura 1a. Placas eritematosas mal definidas sobre la parte anterior de pierna derecha.
Figure 1b. Lesiones múltiples que comprometen parte anterior y medial de la pierna.
Debido a esta manifestación se realizaron investigaciones para una enfermedad pancreática subyacente.
El test de función hepática demostró un patrón obstructivo: bilirrubina total de 63 umol/L, bilirrubina directa de 48 umol/L, aspartato transferasa de 82, alanino transferasa 198, y fosfatasa alcalina de 394. El nivel de amilasa sérica era de 263 U/L.

La tomografía computada de abdomen reveló lesiones múltiples discretas en el parénquima hepático junto con lesiones heterogéneas mal definidas en el proceso uncinado del páncreas y cabeza, que envolvía la arteria mesentérica superior.
Se realizó aspiración endoscópica con aguja fina de la masa de la cabeza del páncreas. La citología demostró un adenocarcinoma probablemente de origen ductal pobremente diferenciado. Se colocó un stent metálico biliar para mejorar la obstrucción.

Se define a la paniculitis como la inflamación del tejido adiposo subcutáneo. Aunque existen varias condiciones que ocasionan paniculitis, los patrones morfológicos clínicos son limitados, se presentan como nódulos subcutáneos eritematosos que se aprecian mejor a la palpación, más que visualmente.
Se necesita de la biopsia cutánea para el diagnóstico histopatológico. La clave inicial es determinar si la inflamación es predominantemente septal, resultando en septos amplios y lóbulos relativamente intactos, o lobular, por lo cual el lóbulo está afectado difusamente y el septo está menos afectado. La segunda consideración sería determinar la presencia de vasculitis, y si está presente, puede involucrarse el tamaño de los vasos.

La paniculitis pancreática es una complicación rara de la enfermedad pancreática que ocurre en el 2 a 3 % de todos los pacientes con pancreatitis aguda o crónica, y es más frecuente en pancreatitis causada por alcohol. Otras causas de paniculitis pancreática incluyen enfermedades pancreáticas como carcinoma pancreático, u otras condiciones, como carcinoma de hígado con compromiso pancreático. Se piensa que es ocasionada por la liberación de enzimas pancreáticas que ocasionan necrosis grasa subcutánea. La paniculitis comúnmente afecta los miembros inferiores, aunque también se han reportado en otros sitios tales como muslos, brazos, abdomen y pecho.

La presentación inicial de nódulos eritematosos dolorosos en miembros inferiores es muy similar a otras formas comunes de paniculitis como el eritema nodoso y eritema indurado.
El diagnóstico de paniculitis pancreática requeriría de la presencia de enfermedad pancreática y hallazgos histopatológicos sugestivos. Son característicos los adipocitos “fantasma” relacionados con la saponificación de los lípidos en áreas de necrosis grasa licuefactiva.
Se describe una paciente con paniculitis pancreática en asociación con adenocarcinoma pancreático. Este es un ejemplo interesante en el que la condición de la piel anticipa la enfermedad maligna subyacente.

Figura 2a. Paniculitis lobular con marcada necrosis de adipocitos. H&E.

Figura 2b. Adipocitos con características “fantasma” con contenido basofílico granular debido a la saponificación del contenido lipídico. H&E.

Figura 2c. Areas de necrosis grasa licuefactiva-las estructuras celulares no son evidentes. H&E.
Figura 2d. Escasa infiltración linfocitaria y proliferación fibroblástica en los septos lobulares adyacentes (H&E).

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.
Se describe un caso raro de una paciente con adenocarcinoma pancreático que se presentó inicialmente con un rash en miembros inferiores. La biopsia de piel mostró paniculitis lobular con característica de adipocitos “fantasma” compatible con paniculitis pancreática.  Este caso es un ejemplo interesante en el que una manifestación cutánea precede a una enfermedad maligna.

Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello

martes, 21 de agosto de 2018

Guias de manejo para dermatitis atopica

Guías de manejo para dermatitis atópica
Enfoque práctico para manejo de dermatitis atópica por pediatras y generalistas.Autor: Lawrence F. Eichenfield, MDa, Mark Boguniewicz, MDb, Eric L. Simpson, MDc, John J. Russell, MDd, Julie K. Block, BAe, Steven R. Feldman, MD, PhDf,g, Adele R. Clark, PA-Cf, Susan Tofte, BSN, MS, FNP-Ch Fuente: Pediatrics. 2015 Sep;136(3):554-65. doi: 10.1542/peds.2014-3678. Epub 2015 Aug 3. 
Se estima que en  2009 -2011, la dermatitis atópica (DA) afectó al 12,5% de los niños (0-17 años de edad) en los Estados Unidos, con un aumento de poco más de 5% desde 1997 hasta 1999. 1Entre estos pacientes, la gran mayoría (~67%) presentaron 2enfermedad  leve y como tal pudo ser manejada adecuadamente por el pediatra u otros prestadores de atención primaria (PAP)/ médico de cabecera. Sin embargo, la mayoría de los pediatras derivan incluso a sus pacientes con patología leve a los dermatólogos (~ 85%) y proporcionan una atención inicial única y limitada (81%).

Sean o no pacientes derivados a dermatología3, pediatras y médicos de familia seguirán desempeñando un papel central en el manejo para un seguimiento regular, el tratamiento de mantenimiento, la educación continua en pacientes internados y cuidadores, y el contacto de primera línea para los brotes y las complicaciones, como la infección estafilocócica secundaria.

El 6 de septiembre de 2013, se convocó una mesa redonda para discutir los retos en el manejo de la DA junto con las oportunidades de mejorarla a través de una variedad de disciplinas. Esta mesa redonda fue la única que incluyó un paciente abogado, así como representantes de la dermatología (general y pediátrica), alergia-inmunología pediátrica, medicina familiar, cuidado administrado, y de enfermería. Durante el debate, se hizo evidente que las guías de manejo de la DA actuales carecen de ciertos elementos que pueden mejorar su utilidad práctica, especialmente para los prestadores de atención primaria incluyendo los pediatras.
Este artículo evaluará:
(1) la utilidad de las guías actuales,
(2) presentará un modelo de tratamiento integrado, específico para médicos de cabecera, basado en las guías actuales y la evidencia clínica,
(3) dará consejos prácticos sobre la aplicación y optimización de los escritos, los planes de tratamiento individualizados para los pacientes, y
(4) proporcionará recomendaciones para mejorar la utilidad de las futuras guías, todas ellas basadas en los trabajos de la reunión.
Abreviaturas:
AAAAI: Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología
AAD: Academia Americana de Dermatología
ACAAI: Colegio Americano de Alergia, Asma e Inmunología
AD: atópica dermatitis
EDF: Foro Europeo de Dermatología
FTU: unidad de la punta del dedo
HCP: cuidado de la salud
NEA: Asociación Nacional de Eczema
PCP: proveedor de atención primaria
TCI: inhibidor tópico de la calcineurina
WWT: la terapia de abrigo mojado  

Guía de manejo reciente en dermatitis atópica:
Para mejorar la utilidad, las guías de manejo deben contener un algoritmo de tratamiento conciso basado en la severidad,que no sea rígido (es decir, permitir situaciones de pacientes únicos) con instrucciones para cuando se da un paso hacia arriba o hacia abajo en el tratamiento. La evaluación de criterios de diagnóstico y la gravedad se deben incluir para proporcionar un marco para la evaluación inicial y permanente. Además, las guías deben reflejar la entrada multidisciplinaria y ser libre y fácilmente accesible a todos los proveedores de atención de salud  (PAS), independientemente de su especialidad.

Con cada iteración, las guías de manejo de DA han mejorado según los fundamentos de  American Academy of Dermatology’s (AAD) Guidelines4  2004 and American College of Allergy, Asthma, y Immunology (ACAAI)/American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology’s (AAAAI) Practice Parameters5 through the 2006 European Academy of Allergology y Clinical Immunology (EAACI)/AAAAI Guidelines6 to the current 2012 European Dermatology Forum (EDF) Guidelines,7,8 2012 AAAAI/ACAAI Practice Parameter Update (published in 2013),9 and 2014 AAD Guidelines10–13. De particular interés, las 2012 AAAAI/ACAAI Practice Parameter and EDF Guide lines incluyen los aportes de los profesionales sanitarios, tanto de alergia / inmunología y dermatología y especifican que sus recomendaciones pueden ser útiles para los profesionales sanitarios fuera de esas áreas terapéuticas. Las Directrices del FED 2012 son únicos en la prestación de recomendaciones para las cantidades mensuales de los corticosteroides tópicos para prescribir y la forma de cuantificar las cantidades diarias de fármaco tópico para los pacientes.

Integración de Guías con evidencia clínica

Con tantas guías de manejo de DA promulgadas por diferentes grupos, existe la posibilidad de que éstos entren en conflicto entre sí, por lo que es difícil para los profesionales de la Salud determinar cuáles son las pautas más adecuadas para sus pacientes. El consenso entre los participantes de la mesa fue que los PAP (médicos de cabecera) podrían beneficiarse con un plan de sistema integrado más sencillo y específico, que se acomode a la mayoría de los casos encontrados, y proporcione orientación sobre cuándo derivar a un dermatólogo o alergólogo / inmunólogo.

Además, algunas guías contienen un modelo de tratamiento y, aquellos que lo tienen, no logran dar cuenta de la naturaleza de la recaída-remisión de la DA o para el uso del proactivo. Para hacer frente a estas deficiencias y proporcionar una herramienta útil para los pediatras y los médicos de cabecera en el manejo de sus pacientes con DA, los autores proponen el siguiente modelo de diagnóstico y tratamiento basado en las Guías EDF 2012,7,8 de Parámetros y Práctica de la ACAAI y AAAAI 2012,9 y Guías de la AAD 2014 10-13 publicadas con evidencia clínica como apoyo. (Figura 1)
Haciendo el Diagnóstico
Debido a que no existe una prueba de laboratorio definitiva, el diagnóstico de esta enfermedad se hace en base a una combinación de síntomas clínicos: dermatitis pruriginosa que es crónica y / o recidivante con una distribución característica (cara, cuello, y superficies de extensión en los lactantes y los niños; pliegues de flexión en pacientes de cualquier edad).

El diagnóstico se realiza a menudo durante una exacerbación aguda de la inflamación de la piel que se caracteriza por prurito intenso, pápulas eritematosas y parches acompañados de piel seca (es decir, xerosis), excoriaciones y exudado, a veces, seroso.

Los criterios diagnósticos que figuran en las Guías AAD14 proporcionan un conjunto de criterios fáciles de usar que reflejan muchos criterios más largos validados. Un diagnóstico de DA solo debe ser hecho cuando se han descartadootras condiciones como la dermatitis irritante de contacto, psoriasis, sarna, o un exantema viral.

Se han propuesto una variedad de sistemas de puntuación para cuantificar la gravedad de la DA.
La enfermedad leve generalmente implica menos área de superficie del cuerpo, tiene un curso mas remitido y por supuesto se asocia con una menor intensidad prurito.15 Los pacientes que pueden ser mantenidos con el cuidado básico la mayoría de las veces tienen enfermedad leve.

Los pacientes con enfermedad moderada a severa pueden tener mayor participación de superficie corporal con un curso más continuo y prurito mas intenso.15 Estos pacientes a menudo requieren más la terapia de mantenimiento.


Manejo Básico
Independientemente de la gravedad de la enfermedad, las estrategias básicas de manejo deben ser implementadas para cada paciente diagnosticado con DA. Estas deben incluir el cuidado apropiado de la piel (es decir, la hidratación y humectación aplicadas a toda la piel), medidas antisépticas (es decir, baños de lavandina diluida), y la evitación del disparador (evitar irritantes en general como se identifica para cada paciente), con tratamiento agudo añadido según sea necesario para brotes (es decir, intensificación aguda de los síntomas y la inflamación de la piel necesitando una escalada en el tratamiento y / o consejo médico16).

Tratamiento de los brotes agudos 
Dependiendo del paciente y de la preferencia del médico, el tratamiento de brotes agudos puede ser controlado con un corticosteroide tópicos de diversa potencia,17 y los corticoides tópicos de mediana potencia (por ejemplo, Clase III-IV) se utilizan a menudo durante varios días a unas pocas semanas.11 La terapia subsiguiente de mantenimiento depende entonces de la gravedad, así como de la persistencia de los signos y síntomas de DA.

Terapia de mantenimiento para la enfermedad leve 
Después de que el brote inicial ha sido controlado, muchos pacientes con DA leve o más episódica podrán mantener el control de la enfermedad con tratamiento básico con: hidratantes, cuidado de la piel, etc., regresando intermitentemente al tratamiento agudo con corticosteroides tópicos cuando sea necesario para los brotes. El uso de humectantes solos como terapia de mantenimiento, sin antiinflamatorios tópicos, suele ser suficiente para la DA leve. Los pacientes cuyos síntomas no están bien controlados con tratamiento básico se considera que tienen enfermedad moderada a severa.

Terapia de mantenimiento para enfermedad moderada a severa 

Los pacientes con DA de moderada a severa pueden requerir terapia de mantenimiento "proactivo" aplicada regularmente a la piel de aparencia normal en las zonas propensas a brotes y / o aplicada ante los primeros signos o síntomas de un brote con tacrolimus o pimecrolimus (inhibidores tópicos de la calcineurina [TCI]) o corticosteroides tópicos de mediana potencia (por ejemplo, Clase III-IV, a excepción de la cara y ojos).

Tacrolimus 18-21 y fluticasona 22 han sido estudiados en ensayos clínicos a largo plazo de 2 a 3 veces de aplicación semanal. Alternativamente, un paciente puede recibir una a dos veces al día TCI (pimecrolimus o tacrolimus); también se han realizado pruebas clínicas en este escenario.23,24 Aunque no han sido estudiados los corticoides de baja potencia tópica (Clase V-VII), aplicados localmente una a dos veces al día en zonas propensas a la recurrencia, son utilizados por muchos pacientes para mantener el control de la enfermedad.

La elección de TCI versus corticosteroides tópicos para terapia de mantenimiento depende del paciente/cuidador y de la preferencia del proveedor, el acceso a los medicamentos (incluyendo formulario de estado y costo de los medicamentos), la localización de la lesión (el uso de corticosteroides tópicos en zonas de piel sensible tales como la cara y los ojos debe ser limitado), y la efectividad y tolerancia observada con un agente particular.

Además, para el uso a largo plazo, es importante utilizar la potencia más baja del corticosteroide tópico que sea eficaz para minimizar el riesgo de efectos adversos (atrofia cutánea, telangiectasias, estrías, glaucoma, brote rebote, adicción / retiro a los corticosteroides tópicos, taquifilaxia, enfermedad de Cushing, supresión adrenocortical, disminución del crecimiento) 25; esto es particularmente cierto para sitios de piel sensible, tales como la cara, el cuello, y "área del pañal." 11 La falta de adecuada supresión de la inflamación de la piel no sólo perpetúa el malestar sino que induce también al rascado continuo y a un mayor riesgo de infección.

Optimizar e Individualizar

Planes de Tratamiento 

Cuando se diseña un plan de tratamiento para un paciente específico, el médico debe basarse en la edad del paciente, los fracasos de tratamientos anteriores, a quien va destinada la prestación de la atención (niños / bebés), localización de la lesión (el uso del corticosteroide tópico debe ser limitado en potencia y duración de la aplicación para áreas sensibles de la piel), el seguro del paciente y los recursos financieros para obtener medicamentos, estilo de vida familiar (es decir, el tiempo para los baños y la aplicación de crema hidratante y crema antiinflamatoria tópica), y las preferencias del paciente (buscar la sensación de ungüentos frente a cremas). Las preferencias del paciente / cuidador son especialmente importantes cuando se selecciona una formulación humectante porque la xerosis es la característica central de la DA.

Las lociones que contienen conservantes, fragancias, y otros productos químicos, pueden causar reacción alérgica o reacciones irritantes. Las lociones tienen un alto contenido de agua y, especialmente en los pacientes más gravemente xeróticos, pueden producir sequedad; por lo que pueden ser preferibles los ungüentos humectantes con mayor contenido de aceite y sin conservantes.9,11 La elección de la crema hidratante debe basarse en la preferencia / tolerancia del paciente para la oclusividad de pomadas o aceites frente a la crema.

Deben tenerse en cuenta consideraciones similares ante las preferencias para la formulación de tópicos antiinflamatorios, así como consideración por el costo de la medicación. Se debe notar que diferentes formulaciones de los mismos corticosteroides tópicos, incluso la misma concentración, pueden tener diferentes potencias, por ejemplo la pomada de furoato de mometasona 0,1% es de alta potencia (clase II), mientras que el furoato de mometasona 0,1% crema es de potencia media (clase III-IV).

La determinación específica de los desencadenantes de la DA del paciente es un reto, pero si éstos factores pueden ser identificados, la evitación puede dar lugar a intervalos más largos entre brotes e incluso el aclaramiento completo de la enfermedad en algunos casos. Los desencadenantes inespecíficos pueden incluir jabones fuertes, detergentes, lana, y otros tejidos abrasivos, ropa ajustada, ciertos productos químicos (por ejemplo, formaldehído utilizado para dimensionamiento de tela), irritantes en el aire (el humo del tabaco, la contaminación del aire), y / o transiciones en los extremos de temperatura y humedad.
En raras ocasiones, las alergias pueden ser desencadenantes de la dermatitis, y las alergias ambientales y alimentarias son más comunes en los niños con DA que en los que no la tienen.13 La sensibilización para la alimentación y los alérgenos ambientales pueden ser identificados mediante punción cutánea o pruebas de IgE específicas, y la alergia de contacto puede ser evaluada a través de parches de prueba.
Sin embargo, los proveedores de salud no deben sugerir pruebas de rutina para buscar "causas" de DA, ya que el valor predictivo de las pruebas positivas es bajo y, a menudo verdaderas alergias clínicas pueden ser irrelevantes como desencadenantes de DA (por ejemplo, puede causar una reacción, tal como urticaria o picazón, sin que necesariamente se produzca un brote de DA) 9,13

Los alérgenos "relevantes" difieren por grupos de edad: los niños pequeños son más propensos a tener alergia a los alimentos (aunque la minoría de lactantes y niños que muestran reactividad a través pinchazo o análisis de sangre tienen alergia clínica cierta), mientras que niños mayores y adultos son más propensos a tener sensibilidad a aeroalergenos.9,13 Muchos pacientes experimentan perturbación del sueño, especialmente durante los brotes, que afecta no sólo negativamente la calidad de vida, sino también puede aumentar el riesgo de hiperactividad-impulsividad y otros trastornos de la salud mental.
Se han reportado asociaciones positivas entre DA y desorden de hiperactividad por déficit de atención, 26-30 trastornos de ansiedad, 26,30 y depresión, 30 y trastornos del espectro autista30, especialmente entre los pacientes con DA y pérdida de sueño.28-30 En los pacientes que tienen una importante demanda de pérdida de sueño o que tienen factores de riesgo de 1 o más de estas comorbilidades de salud mental, pueden beneficiarse con antihistamínicos (hidroxizina o doxepina),31 antiinflamatorios tópicos,32–34 emolientes,35 hipnoterapia,36 y/o reducir los estímulos sensoriales puede ser beneficioso.

Finalmente, todos los planes de tratamiento deben incluir un seguimiento programado (llamada telefónica, consultorio, etc.), de manera óptima dentro de 1 a 2 semanas después de la visita inicial, para evaluar la adherencia al tratamiento y la satisfacción del paciente / cuidador y el nivel de confort con el plan. El seguimiento temprano puede conducir a una mejor adherencia y mejores resultados del tratamiento.

Implementación del plan de tratamiento de comunicación con los pacientes y cuidadores

Plan de Tratamiento Escrito

La incorporación de instrucciones en un plan escrito (similar a lo que es comúnmente implementado para pacientes con asma) con respecto a cuándoaplicar hidratantes y medicamentos tópicos, cuando dar un paso arriba o hacia abajo en el tratamiento, cuándo buscar consejo médico, evitar los desencadenantes, etc., es fundamental para garantizar una buena adherencia del tratamiento a largo plazo. La conversión actual de la historia clínica electrónica presenta una oportunidad para automatizar la creación de planes. Además, los folletos del plan de tratamiento son de libre disponibilidad para la duplicación y distribución a pacientes y/o cuidadores.38

Educación de paciente y cuidador 
Es importante para los pacientes, cuidadores y miembros de la familia entender la naturaleza crónica de recaída-remisión de la DA y cómo implementar un plan escrito de tratamiento, incluyendo el cuidado adecuado de la piel, medidas antisépticas, evitación de disparadores, y tratamiento  farmacológico, puede ayudar a extender los períodos de remisión. El proceso de educación del paciente / cuidador debe comenzar con el desarrollo inicial del plan y continuará a través de cada visita de seguimiento (especialmente cuando el plan de tratamiento se haya modificado) con el médico, enfermera u otro personal de salud, para asegurar que la corriente plan de tratamiento se entiende bien.

Además, el tiempo dedicado a la educación proporciona al médico (u otro prestador de salud) la oportunidad de corregir cualquier concepto erróneo que los pacientes y / o cuidadores puedan tener y abordar proactivamente frente a cualquier posible cuestión de seguros o de distribución de medicamentos, si fuera requerido.

Los pacientes / cuidadores deben recibir instrucciones sobre el cuidado apropiado de la piel, incluyendo hidratación de la piel con, baños o duchas de agua tibia, inmediatamente seguido de la aplicación de una cantidad adecuada de crema hidratante la piel húmeda.8,9,11

Además, la adición de una pequeña cantidad de lavandina (hipoclorito de sodio; ~ 0,5 tazas por 40 galones de agua (bañera llena) o 1 ml / l) dos veces por semana ha demostrado que reduce la severidad de la DA. El uso diario de estos baños con lavandina diluída o productos comparables en la ducha o el baño40 puede ser necesaria como parte de la terapia de mantenimiento de niños moderada a severamente afectados (aunque el efecto del manejo de la colonización bacteriana recurrente no ha sido establecida41).
La técnica se puede modificar para compresas locales o para el mantenimiento de las áreas que más a menudo muestran una infección secundaria o para pacientes con infección actual que no pueden tolerar el baño. El cuidado adecuado de la piel  también ayudará a reducir la exposición y/o el impacto de ciertos factores desencadenantes de DA mediante el aumento del umbral para la irritación de la piel del paciente.

La Terapia Wet-wrap ((WWT envoltorio húmedo), con o sin corticoides tópicos podría reducir la gravedad de la enfermedad, especialmente para pacientes con DA moderada a severa durante los brotes11; sin embargo, la WWT puede llevar mucho tiempo y ser complicada. Los pacientes / cuidadores deben ser instruidos en la aplicación de vendajes tubulares, gasa, o ropa de algodón, suelta y humedecida (empapada en agua tibia, luego escurrida hasta que esté ligeramente húmeda) sobre corticosteroides tópicos o crema hidratante, seguida de una capa exterior seca de material similar (nunca envoltura de plástico), que puede ser usado por varias horas hasta 24 horas y repetida durante varios días por 2 semanas.42 Se debe tener cuidado durante la WWT, especialmente cuando se utiliza potencia media-alta de corticosteroides tópicos, debido al aumento de la penetración de la medicación y el riesgo de infección.
Se debe aconsejar a los pacientes / cuidadores evitar los irritantes inespecíficos mediante el uso de jabones suaves o productos de limpieza sin jabón, el uso de ropa "suave" / no irritante que es suelta y evitar el uso de suavizantes con fragancia para la ropa.9,13 Además, la exposición a los aeroalergenos (moho, ácaros del polvo, el polen, los animales caspa, irritantes en el aire), y extremos de temperatura y humedad se pueden evitar, o minimizar mediante el uso de aire acondicionado y / o filtros de aire.9 Los pacientes / cuidadores también deben ser instruidos sobre las estrategias de evitación de desencadenantes para DA específica para ellos (es decir, los alimentos, el contacto y los aeroalergenos) determinados a través del plan de optimización y la individualización.

También es de vital importancia instruir a los pacientes / cuidadores en la cantidad de medicación tópica y crema hidratante a usar en cada aplicación y la cantidad total a esperar que se consuma por semana o mes. La unidad de la punta del dedo (FTU - fingertip unit) se ha desarrollado como una herramienta útil para describir cuantitativamente a los pacientes / cuidadores la cantidad de medicación tópica para ser usada.44,45 Se define como la cantidad de ungüento expresada a partir de un tubo con un diámetro de 5 mm de boquilla medida desde el pliegue de la piel distal a la punta de la superficie palmar de un el dedo índice de adulto.

Esto es igual a ~ 0,5 g y es una cantidad adecuada "fina y uniforme" para la aplicación a un área de la piel igual a aproximadamente las 2 manos de un adulto con los dedos juntos. El número de FTUs requerido para el tratamiento de diferentes áreas del cuerpo varía con la edad del paciente, pero son FTUs medido con relación a manos de adultos / los dedos independientemente de la edad. Los médicos también pueden encontrar útil prescribir cantidades específicas de un agente tópico para ser utilizados en el transcurso de 1 semana o mes para garantizar el uso adecuado de los corticosteroides tópicos, TCI, y / o hidratantes.

Se debe pedir a los pacientes / cuidadores que lleven los envases usados o a medio usar al consultorio durante su próxima visita ya que puede ser útil en la evaluación de la adherencia (aunque siempre debe considerarse la posibilidad de desecho intencional o "dumping" del medicamento). A pesar de la instrucción adecuada, algunos pacientes / cuidadores pueden todavía no aplicar cantidades adecuadas de corticosteroides tópicos por temor a los efectos secundarios (es decir, "fobia a los esteroides").
Es necesario hacer conscientes a los pacientes / cuidadores de los signos de atrofia de la piel (por ejemplo, una mayor transparencia y brillo de la piel; estrías) y explicar que los efectos secundarios cutáneos leves son reversibles con el tiempo (pero las estrías lo son) pueden aliviar algunos de estos temores y aumentar la adherencia.

Los planes escritos y la educación del paciente / cuidador tiene el potencial de mejorar la adherencia al tratamiento, lo que es un determinante importante del éxito del tratamiento. Hay una serie de estrategias adicionales que los pediatras y los médicos de cabecera pueden utilizar para mejorar la adherencia entre sus pacientes, incluyendo a los pacientes/cuidadores en discusiones atractivas acerca de medicamentos / experiencias anteriores, sugiriendo el apoyo de grupos tales como la Asociación Nacional de Eczema (NEA; http://nationaleczema.org/), para hacer frente a los efectos secundarios de forma proactiva, el refuerzo positivo, las visitas frecuentes de seguimiento, el acceso a las arreglaron cuidar el cumplimiento y la atención programas de manejo, y, en el la mayoría de los pacientes no cumplen las normas, aplicando medicamentos en el consultorio.
Los stikers gráficos pueden ser una herramienta particularmente útil para mejorar la adherencia entre los pacientes pediátricos.46 Muchos pacientes / cuidadores tal vez deseen examinar terapias complementarias y alternativas; éstas deben ser revisados con apertura mental, aunque en este tiempo no hay datos clínicos que apoyen la consideración de su uso.13
La derivación a un psicólogo infantil es apropiada en los casos en que se necesita apoyo conductual del paciente y  educación de los cuidadores. El NEA es un recurso valioso para el paciente / cuidador y el apoyo educativo. Existen folletos educativos disponibles para su distribución por proveedores de salud. En cuanto a los productos para el cuidado de la piel, NEA mantiene una lista los que han cumplido con los criterios de aceptación del Sello NEA para sensibilidad, seguridad y toxicidad, así como ingredientes, contenido y formulación.

Además, los médicos pueden encontrar útil formar grupos cooperativos de profesionales de la salud dentro de su práctica o zona local zona para facilitar la coordinación de la atención, intercambio de información y puesta en común de recursos.

Los pacientes / cuidadores, así como los pediatras y otros médicos de cabecera pueden encontrar recursos útiles en los siguientes sitios web:

• NEA: http://nationaleczema.org
• Información de DA de Asma y Allergy Foundation of America: 
http://www.aafa.org/display.cfm?id=9ysub=23&cont=325
• Centro de Eczema en Rady Hospital de Niños de San Diego: 
http://eczemacenter.org
• Centro Multidisciplinario de Eczema Noroeste:
http: //eczema.nm.org
• Programa Nacional Judío de Salud de Dermatitis Atópica Pediátrica
http://www.nationaljewish.org/programas/pediátrico/atopicdermatitis
• La información de DA desde la AAD: 
http://www.aad.org/dermatologya--az/enfermedades-y-tratamientos/a---d/atópicadermatitis
• La información de AD del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel: http: // 
www.niams.nih.gov/Health_Info/Dermatitisatópica

Conclusiones
Los pediatras y otros médicos de cabecera juegan un papel central en el manejo de la DA, ya sea por derivación de pacientes con DA moderada a severa para atención especializada, proporcionando atención de mantenimiento después de la evaluación por especialistas, o el manejo de los pacientes con DA leve o más episódica.

El modelo de tratamiento propuesto en este artículo está diseñado específicamente para su uso por los pediatras y otros médicos de cabecera e incluye medidas básicas de manejo (cuidado de la piel, medidas antisépticas, y la evitación de la activación) para ser utilizado independientemente de la gravedad de la DA, el tratamiento agudo de los brotes con corticosteroides tópicos de baja o media potencia, dependiendo de la severidad del brote y el tratamiento de mantenimiento con TCI y / o corticosteroides tópicos para los pacientes con enfermedad moderada a severa.

Porque el curso de la DA varía de paciente al paciente, es crítico para diseñar planes de tratamiento basados en los pacientes las y preferencias individuales de los cuidadores y necesidades, incluyendo la edad del paciente, el estilo de vida de la familia, la preferencia por formulación tópica de tratamiento, y el patrón de lesiones y brotes. La educación de pacientes y cuidadores debería incluir un plan de tratamiento por escrito e instrucción sobre la evitación de disparo y aplicación del tratamiento tópico en forma correcta.
Los planes de tratamiento deben ser continuamente optimizados y refinado durante el seguimiento regular.

Comentario: 
La DA afecta a un gran número de pacientes, generando preocupación y morbilidad. Constituye un motivo frecuente de consulta en la práctica pediátrica.

La mayoría de los pacientes presenta enfermedad leve o moderada o con evolución por brotes y podría ser perfectamente tratada y seguida por el pediatra o médico de cabecera. Sin embargo, la mayoría de las veces estos niños son derivados a dermatólogos o inmunólogos para la confirmación diagnóstica y manejo. Esto podría deberse a que no hay suficiente difusión de guías de tratamiento dirigidas a médicos pediatras o generalistas.

El presente trabajo evaluó las guías disponibles, consensuando los criterios, recomendaciones de tratamiento, accesibilidad y aplicabilidad destinadas a médicos no especialistas, simplificando el modelo de tratamiento basado en la severidad de la DA, con evidencia clínica, producto de una mesa redonda multidisciplinaria. Es importante destacar que tanto el diagnóstico como el manejo de cada paciente es una situación única y diferente y es necesario individualizar los planes de tratamiento para cada uno, ajustándose a las sugerencias de las guías.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María José Chiolo

Dermatitis vulvo-crural cronica pruriginosa

Dermatitis vulvo-crural crónica pruriginosa. Enfermedad de Hailey-Hailey o Pénfigo Familiar Benigno.

Una mujer de 73 años se presentó a la consulta con antecedentes de rash en región inguinal, prurito y sensación de “quemazón” vulvar, asociado a dispareunia de 18 años de evolución. El rash había comenzado en los labios, y se había diseminado a toda la vulva, región inguinal y periné en un período de 2 semanas (Figura 1). 


Figura 1.
Una erupción ampollar eritematosa que afecta la totalidad de la vulva (izquierda); placas bien delimitadas, fisuradas, y malolientes en la región inguinal (derecha)



Además, ella tenía grietas malolientes en la piel de la región inguinal. Los síntomas de la paciente recurrían estacionalmente, siendo más irritantes durante las estaciones cálidas. Había sido tratada con antifúngicos con remisiones cortas. Además del rash cutáneo, la paciente tenía bandas longitudinales en los lechos ungueales de sus manos, y dijo que su hermana tenía una erupción similar localizadas en sus antebrazos y axilas (Figura 2)








Figura 2.
La hermana de la paciente tenía una lesión erosiva con cicatriz atrófica en la región flexora del antebrazo. 












Cuál es el diagnóstico?
A) Intertrigo candidiásico.
B) Eczema.
C) Herpes simplex recurrente.
D) Psoriasis invertida.
E) Enfermedad de Hailey-Hailey

Discusión:

La respuesta correcta es la (E), enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno. Se hizo el diagnóstico en base a su historia familiar (la hermana y el hijo de la paciente tenían lesiones similares), cambios ungueales (estrías blancas) y signos histopatológicos (Figura 3).




Figura 3.
Biopsia de piel mostrando acantolisis suprabasilar incompleta (flecha blanca) afectando la capa espinosa, con características de “pared de ladrillos deteriorada” (corchete) (hematoxilina-eosina x 25 aumentos). Hay respeto por el folículo piloso.


La enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad autosómica dominante que se manifiesta en la tercera o cuarta década de la vida con una prevalencia estimada de 1 en 50.000. (1) Este defecto genético ha sido caracterizado como un defecto del cromosoma 3q21 por una mutación den el gen ATP2C1, que codifica para una bomba de calcio de transmembrana activada por ATP. (2)
Alrededor de un 15% de los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey no tienen antecedentes familiares, posiblemente debido a mutación esporádica del gen, o debido a que otros miembros de la familia tienen formas leves no diagnosticadas. (3) Las áreas de flexión e intertriginosas son usualmente afectadas, y el compromiso aislado de la vulva no es común. Vesículas, pápulas, erosiones, y placas con borde cicatrizal estan típicamente presentes. Cuando la enfermedad está activa, las placas son aterciopeladas, hipertróficas y fisuradas, a menudo malolientes debido a colonización bacteriana. Cuando la enfermedad es menos florida, la descamación seca con parches eczematosos o las erosiones cicatrizales predominan. La fricción, el calor, la sudoración, y la infección viral, fúngica y bacteriana exacerban esta condición.
La severidad de la enfermedad de Hailey-Hailey fluctúa en el tiempo y mejora con la edad, siendo posibles remisiones prolongadas. Las bandas longitudinales asintomáticas de las uñas están presentes en más de 70% de los casos. (1) Esta enfermedad es frecuentemente no diagnosticada o erroneamente diagnosticada como eczema o infección fúngica o bacteriana, debido a respuestas temporales a los corticoides combinados con antibióticos o antifúngicos.
En la paciente presentada, la ausencia de células de Tzanck (células gigantes multinucleadas encontradas en el herpes simplex, varicela, y pénfigo vulgar) y la combinación con bandas en lecho ungueal, argumentan contra el diagnóstico de herpes simplex. Para el diagnóstico de parapsoriasis, se esperaría ver escamas plateadas de las zonas pilosas, las cuales no estan presentes.
En los estadios tempranos de la enfermedad e Hailey-Hailey, las lesiones pueden ser erroneamente diagnosticadas como eritrasma, una infección superficial por corinebacterias identificadas por una coloración rojo-coral fluorescente con la lámpara de Wood. Las lesiones avanzadas de la enfermedad e Hailey-Hailey pueden también simular un pénfico vulgar; sin embargo, en el pénfigo vulgar, las bullas fláccidas tienen a menudo manifestaciones mucosas. Otros posibles diagnósticos que deberían ser descartados por el examen histológico incluyen enfermedad e Paget extramamaria y liquen plano erosivo.
No hay acuerdo en cuanto al tratamiento de las lesiones causadas por la enfermedad de Hailey-Hailey. Un rango amplio de opciones terapéuticas han sido descriptas, incluyendo esteroides tópicos o sistémicos, con agentes antibacterianos, ciclosporina, retinoides, dapsona, metotrexato, talidomida, PUVA, o tacrolimus, tacalcitol y calcitriol. Los reportes preliminares han descripto resultados favorables siguiendo al tratamiento con terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico tópico y subsecuente irradiación con luz roja, dermoabrasión, ablación con láser dióxido de carbono, electrodesecación y criocirugía (4,6) La colonización bacteriana puede ser tratada con antibióticos.



Traducción de:
“Chronic vulvocrural dermatitis with burning and itching”
Maria Le Donne, MD,* Maria Lentini, MD,† Giovanna Moretti, MD,‡ and Serafinella Patrizia Cannavò, MD§
*Department of Gynecological, Obstetric Sciences and Reproductive Medicine, University of Messina.
CMAJ. 2008 September 9; 179(6): 555–556.
doi: 10.1503/cmaj.080151

Paciente de 55años con lesion elevada en region dorsal

Paciente de 55 años con antecedentes psiquiátricos por lo que está actualmente institucionalizado que es traído a la consulta por lesión elevada y supurada, indolora en región dorsal. No hay signos ni síntomas sistémicos como fiebre aunque aparentemente tuvo fiebre en el establecimiento donde se encuentra institucionalizado ya que se le solicitaron uro y hemocultivos.
Los hemocultivos fueron positivos para Estafilococo aureus Metcilino resistente

En el examen físico presenta lesión en elevada en región dorsal (imagen) con múltiples bocas por donde supura (signo de la espumadera)









Diagnóstico presuntivo antrax. Se solicitó rutina y Rx  de torax. Y se realizaron tomas profundas de la lesión en busca de gérmenes comunes, hongos Actinomicosis las cuales fueron negativas.
En la lesión desarrolló el mismo germen rescatado en el hemocultivo con el mismo perfil de sensibilidad a los antibióticos.
El paciente evolucionó favorablemente con el “destechamiento” de la lesión y un curso breve de ATB.


El antrax es la infección primaria de uno o varios folículos pilosebáceos contiguos con amplia supuración del tejido celular subcutáneo. El principal agente causal es Staphylococcus aureus. Existe una cierta confusión en la literatura mundial sobre la nomenclatura de esta infección folicular profunda, ya que en inglés se denomina anthrax a la infección cutánea producida por el Bacillus anthracis; a esta infección se le denomina en español carbunco y en francés charbon. Por contra, los ingleses llaman carbuncle a la infección folicular profunda de folículos adyacentes debida a S. aureus, mientras que en lenguas latinas se emplea para este proceso la denominación de ántrax.

Suele afectar a adultos y ancianos, tanto en buenas condiciones de salud, como en pacientes debilitados (diabéticos, desnutridos o inmunodeprimidos).

La forma de presentación se inicia como un gran nódulo inflamatorio, duro, eritematoso muy doloroso, que puede alcanzar hasta más de 10 cm de diámetro, que posteriormente libera una secreción purulenta por múltiples bocas. La necrosis de la piel produce una escara central amarillenta sobre un nódulo crateriforme. Se acompaña de fiebre, malestar, postración y un dolor muy intenso.

Las localizaciones más habituales suelen ser el cuello, hombros, caderas o nalgas. Habitualmente se trata de lesiones solitarias.

La evolución normal es hacia una lenta curación dejando una cicatriz atrófica, aunque en los pacientes debilitados puede producirse toxemia por paso de la bacteria a la sangre, abscesos a distancia en otras localizaciones e incluso puede llegar a causar la muerte.

El diagnóstico es eminentemente clínico y se confirma mediante tinción de Gram del exudado o cultivo microbiológico del mismo.





Diagnóstico presuntivo antrax. Se solicitó rutina y TAC de torax. Y se realizaron tomas profundas de la lesión en busca de gérmenes comunes, hongos Actinomicosis etc