Hidradenitis Supurativa

 

Introducción

¿Qué es la hidradenitis supurativa?

La hidradenitis supurativa es una enfermedad crónica de la piel. También se conoce como acné inversa. Causa protuberancias dolorosas, parecidas al acné, que se forman debajo de la piel. A menudo afecta áreas donde la piel se frota, como las axilas y la ingle. Las protuberancias se inflaman y duelen. A menudo se abren, causando abscesos que drenan el líquido y el pus. A medida que los abscesos sanan, pueden causar cicatrices en la piel.

¿Cuál es la causa de la hidradenitis supurativa?

Las protuberancias de la hidradenitis supurativa se forman porque los folículos pilosos se tapan, lo que atrapa las bacterias, provocando inflamación y su ruptura. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los bloqueos. La genética, el medio ambiente y los factores hormonales pueden desempeñar un papel. Algunos casos de hidradenitis supurativa son causados por cambios en ciertos genes.

Esta afección no es causada por una mala higiene, y no se puede transmitir a otros.

¿Quién tiene más probabilidades de tener hidradenitis supurativa?

En general, la hidradenitis supurativa comienza después de la pubertad, usualmente en la adolescencia o en la veintena de años. Es más común en:

• Mujeres
• Personas que son afrodescendientes
• Personas con antecedentes familiares de la afección
• Personas con sobrepeso u obesidad
• Personas que fuman

¿Cuáles son los síntomas de la hidradenitis supurativa?

Los síntomas incluyen:

• Pequeñas áreas de piel que contienen puntos negros
• Bultos dolorosos, rojos, que se agrandan y se abren. Esto causa abscesos que drenan líquido y pus. Pueden picar y tener un olor desagradable
• Los abscesos sanan muy lentamente, vuelven con el tiempo y pueden provocar cicatrices y túneles debajo de la piel

La hidradenitis supurativa puede ser leve, moderada o severa:

• En casos leves, solo hay uno o algunos bultos en un área de la piel. A menudo, un caso leve empeorará y se convertirá en una enfermedad moderada
• La hidradenitis supurativa moderada incluye recurrencias de las protuberancias que se agrandan y se rompen. Estas se forman en más de un área del cuerpo
• En casos graves, hay protuberancias generalizadas, cicatrices y dolor crónico que pueden dificultar el movimiento

Debido a la dificultad de lidiar con la enfermedad, las personas con la afección tienen un mayor riesgo de depresión y ansiedad.

¿Cómo se diagnostica la hidradenitis supurativa?

No existe una prueba específica para la hidradenitis supurativa. Puede ser difícil de diagnosticar en las primeras etapas porque se asemeja a granos o acné. Para hacer un diagnóstico, su profesional de la salud:

• Preguntará sobre su historia clínica y sus síntomas
• Observará los bultos en su piel
• Puede tomar una muestra de piel o pus (si hay) y enviarla a un laboratorio para su análisis

Su proveedor puede referirlo a un dermatólogo (especialista de la piel) para obtener un diagnóstico o tratamiento.

¿Cuáles son los tratamientos para la hidradenitis supurativa?

No hay cura para la hidradenitis supurativa. Los tratamientos se centran en los síntomas, pero no siempre son efectivos para todos. Los tratamientos dependen de la gravedad de la enfermedad y pueden incluir:

• Medicamentos, incluyendo corticoides, antibióticos, analgésicos y medicamentos que evitan la inflamación. En casos leves, los medicamentos pueden ser tópicos (se aplican en la piel). De lo contrario, los medicamentos pueden inyectarse o tomarse por vía oral (por la boca)
• Procedimientos o cirugía para eliminar los bultos y cicatrices o hacer que las llagas desaparezcan

También puede ayudar si puede evitar cosas que pueden irritar su piel, como:

• Usar ropa holgada
• Mantenerse en un peso saludable
• Dejar de fumar
• Evitar el calor y la humedad
• Tratar de no dañar su piel

 

Dermatosis neutrofilica crónica recurrente

El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofilica reactiva que se origina en respuesta a varias enfermedades sistémicas.

Fuente: Dermatology Online Journal 16 (10): 1

Presentación del caso

Hombre de 43 años sin antecedentes patológicos que presenta una pápula que aumenta de tamaño, dolorosa en el tobillo izquierdo luego de presentar una laceración en el área en un accidente navegando.  Recibió tres cursos de antibióticos orales que no detuvieron la progresión de la lesión.  Durante la terapia antibiótica, aparecieron nuevas pápulas y placas.  Se prescribió un curso de prednisona oral.  Las lesiones mejoraron con el primer curso de un año con la terapia continua de prednisona.  El paciente presentó dos episodios de diverticulitis por lo que se le realizó una hemicolectomía izquierda, durante este tiempo la prednisona se suspendió.  A los días de discontinuar la prednisona el paciente notó recurrencia de pápulas y placas dolorosas, edematosas e induradas en ambas extremidades inferiores.  La biopsia mostró infiltración neutrofílica de la dermis superior sin evidencia de vasculitis leucocitoclásica ni infección.

En el curso de los siguientes 14 años el paciente presentó recurrencias frecuentes, generalmente severas de pápulas, placas y vesículas dolorosas, eritematosas e induradas.  La terapia de mantenimiento con dapsona e infliximab fallaron en controlar la enfermedad.  Solo altas dosis diarias de corticoides orales o sulfasalazina controlaron adecuadamente los síntomas del paciente.  A pesar de la dosis de mantenimiento el paciente experimenta aún recurrencias leves de su enfermedad.  Varias biopsias de las placas también mostraron infiltrados neutrofílicos en la dermis sin vasculitis.

El paciente consultó para una opción terapéutica alternativa luego de que el laboratorio reveló test de función hepática elevado secundario a la sulfasalazina.  A los pocos días de suspender la terapia con sulfasalazina aparecieron pápulas, nódulos, placas y pseudo vesículas en las piernas (figuras 1 y 2), pecho y abdomen.  Se obtuvieron dos biopsias que mostraron infiltrados neutrofílicos en la dermis compatibles con síndrome de Sweet.  La historia médica del paciente no es significativa para enfermedades sistémicas, incluyendo endocrinopatías, malignidades, enfermedades inflamatorias o autoinmunes.

Histopatología

La tinción con H&E reveló un infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclásica (figura 3).

Análisis de laboratorio

Los estudios de laboratorio estaban dentro de límites normales, incluyendo hemograma completo, test de función hepatica, y todos los estudios reumatológicos incluyendo evaluación de paraproteinemia.

Se piensa que la dermatosis neutrofílica comprende un amplio espectro de presentaciones de la enfermedad con varias etiologías asociadas.  El inicio puede ser agudo con resolución de los síntomas cutáneos luego del tratamiento, o la enfermedad puede tener un curso crónico recurrente.

Se ha descripto, infiltración neutrofílica aséptica de otros órganos además de la piel, en asociación con lesiones cutáneas.  Los órganos afectados incluyen los pulmones, ojos, y sistema nervioso central, además la piel.  Los episodios de infiltración neutrofílica aséptica de la dermis la mayoría de las veces ocurren en reacción a una medicación o enfermedad sistémica, como infección, enfermedad inflamatoria intestinal, autoinmune, paraproteinemia, malignidad interna, o embarazo.  La causa subyacente puede encontrarse en aproximadamente 1 de 5 casos.  Debido a la asociación con varias etiologías y a la predilección por mujeres, se ha sugerido que el síndrome de Sweet representa una reacción de hipersensibilidad.

Se han reportado previamente varias variantes de síndrome de Sweet crónico recurrente.  Christensen reportó dos casos de pacientes con placas eritematosas, anulares y edematosas recurrentes.  La histopatología de las lesiones fue compatible con síndrome de Sweet, pero las pacientes no presentaron fiebre ni síntomas generales.  Debido a las lesiones anulares y a la falta de síntomas constitucionales, los autores consideraron que esta presentación sería una entidad en si misma, más que una variante del Sweet.

La enfermedad crónica puede asociarse con un inicio afebril sin leucocitosis periférica ni neutrofilia.

Cabanillas reportó un paciente con una historia de placas edematosas, eritematosas, dolorosas y generalizadas de 6 meses de evolución.  El paciente no presentó ni fiebre, ni leucocitosis, aunque tuvo neutrofilia y eritrosedimentación elevada.  El paciente mejoró luego de un curso oral de prednisona y presentó recurrencias ocasionales y leves.  Los autores consideran que su caso sería similar a la dermatosis neutrofilica anular recurrente crónica de Christensen, en lugar de una variante de síndrome de Sweet.

Romero reportó una serie de 4 casos con un curso recurrente afebril que duró varios años.  Las lesiones cutáneas de los cuatro pacientes eran compatibles con síndrome de Sweet por el exámen clínico o histológico.  Ninguno de los pacientes presentaron leucocitosis ni neutrofilia.  A diferencia de Christensen y Cabanillas los autores consideran a esta presentación como una variante del síndrome de Sweet.

Existen varios desórdenes hereditarios, cuya característica dermatosis neutrofilica es un componente, incluyendo la dermatosis neutrofilica crónica atípica con lipodistrofia y temperatura elevada (sindrome de CANDLE) y síndrome de Majeed.  El síndrome de CANDLE se presenta con una dermatosis neutrofilica crónica afebril con lipodistrofia y temperatura elevada.  El síndrome de Majeed autoinflamatorio, descripto en dos cosanguineos, consiste en una dermatosis neutrofilica crónica con osteomielitis multifocal crónica recurrente y anemia congénita diseritropoyética.

El caso de nuestro paciente es similar al previamente reportado por Romero.  En el exámen clínico e histológico las lesiones cutáneas eran compatibles con síndrome de Sweet.  No había historia familiar de esta enfermedad.  No se encontró enfermedad subyacente en los exámenes que se le realizaron.

Durante el curso de su enfermedad el paciente no completó los criterios clínicos suficientes para un diagnóstico definitivo de síndrome de Sweet, como lo propuso inicialmente Su y Lio y revisados por von den Driesch.  Aunque presentaba criterios mayores durante los episodios de brote de la enfermedad no presentó ninguno de los tres criterios menores.

Este caso es único debido a la duración extremadamente larga de la enfermedad.  El paciente tuvo enfermedad recurrente durante 15 años a pesar el uso crónico de medicaciones antiinflamatorias, incluyendo los corticoides orales y anti inflamatorios no esteroides.  Las lesiones del paciente se distribuyeron atípicamente.  El síndrome de Sweet clásicamente afecta la cara, cuello, y extremidades superiores.  Las lesiones de este paciente mostraron predilección por el tronco y extremidades inferiores.

El síndrome de Sweet fue primero reportado como una dermatosis neutrofilica febril aguda.  Se ha ampliado para incluir enfermedades agudas o crónicas, febril o afebril, única o recurrente, esporádica o familiar.  Se reporta un paciente con una dermatosis neutrofilica recurrente, afebril de 15 años de evolución sin leucocitosis ni evidencia de enfermedad sistema subyacente.  Más que un síndrome los autores piensan que el Sweet es un patrón de reacción que puede diagnosticarse histológicamente y al que hay que seguir.  Tal vez como la enfermedad y el fenómeno de Raynaud, la terminologia apropiada debería indicar si el patrón de reacción es un proceso primario o secundario, enfermedad de Sweet vs. fenómeno de Sweet.

Mujer de 73 años con dermatitis écrina palmoplantar y poliartritis.

 

Mujer de 73 años con dermatitis écrina palmoplantar y poliartritis.

Resumen de historia clínica

Fecha: 19/12/23

Se trata de una paciente de 73 años que presenta una dermatitis neutrofílica palmoplantar y artritis indiferenciada.

Antecedentes de enfermedad celíaca, osteoporosis con fractura de rama isquiopubiana, enfermedad de Hashimoto en tratamiento con T4. HTA en tratamiento con valsartan/amlodipina 160/5 mg diarios.

La paciente debutó con lesiones eritemato maculo papulares, algunas asociadas a grandes ampollas, localizados en plantas de pies que le impedía caminar. Más tarde agrega lesiones similares en palmas de pies. Fue asistida por dermatología, con una primera biopsia que informó prurigo biopsiante.

Fue tratada con esteroides con resolución inicial pero con recaída  del cuadro. Se decidió rebiopsiar en Htal Alemán de Buenos Aires,  donde se informa que el cuadro puede corresponder a Hidradenitis neutrofílica palmoplantar.

Fue evaluada por quien suscribe y tratada con esteroides y  dapsona. Cursó con toxicidad a la dapsona (anemia hemolítica).

En diciembre de 2019 cursó un episodio breve de lesiones eritematosas en regiones fotoexpuestas.

Para octubre de 2020 la paciente había evolucionado con lesiones recidivantes en palmas y plantas, y agregó artritis de 3era metacarpofalángica de mano derecha. Se inició tratamiento con metotrexate y continuaba con esteroides. El curso general de la paciente siempre ha sido esteroideo dependiente.

En diciembre de 2020 sinovitis de 3era próxima interfalángica derecha pese al tratamiento.

En febrero de 2021 amaurosis de ojo izquierdo no recuperada, sin diagnóstico etiológico. Se asoció a brote marcado de palmas y plantas con lesiones equimóticas, ampollares que revirtió con dosis altas de esteroides y rotación de metotrexate (cursó con toxicidad hematológica) a Azatioprina.

En noviembre de 2021 cursó con dorsalgia aguda secundaria a fractura vertebral de T1. La DMO diagnosticó osteoporosis en columna lumbar.

La paciente se encontraba tratada con 3 mg kg/día de azatioprina, 7,5 mg de prednisona y persistía con compromiso de piel de plantas y palmas que le impidían la realización de las tareas de la vida diaria.

Teniendo en cuenta el cuadro clínico, la poli inmunidad (dermatosis neutrofílica, artritis indiferenciada, enfermedad celíaca y Hashimoto), la resistencia a múltiples tratamientos inmunosupresores  a dosis altas y la necesidad del tratamiento esteroideo que juega en contra de su osteoporosis severa (fx. vertebral) y su HTA, se inició tratamiento con adalimumab con excelente respuesta terapéutica inicial, pero luego evolucionó con falla a anti TNF, por lo que se decidió rotar a Secukinumab.

Actualmente la paciente presenta recaída de lesiones en plantas de pies, dactilitis de 3er dedo de mano derecha, lesiones cutáneas retroauriculares. El cuadro clínico remeda una psoriasis con artritis psoriásica.

Dado la falla a secukinumab se decide rotar a ustekinumab   a razón de 45 mg semana 0, semana 4 y luego cada 12 semanas.

Tto. a la fecha:

• Ustekinumab 45 mg sc semanas 0, 4 y luego cada 12 semanas.
• Calcio citrato
• Vit d 3 100000 ui al mes
• Alendronato 70 mg semanales.
• Metotrexate 15 mg sc por semana,
• Ác. fólico 10 mg mensuales.

Diagnóstico: Dermatosis Neutrofílica. Artritis

Casos Clínicos: Mujer 45 años con rash cutáneo y fiebre.

 

Casos Clínicos: Mujer 45 años con rash cutáneo y fiebre.

Una mujer de 45 años, previamente sana, presentó 2 días de fiebre alta y erupción simétrica con ardor caracterizada por eritema y petequias, que comenzó primero en la zona inguinal y genital, pero apareció en ambos antebrazos, pliegues axilares, debajo de los senos, en el cuello y detrás de las rodillas. La erupción fue más extrema en la zona inguinal (primera imagen), donde hay pápulas, vesículas y pústulas densamente agrupadas. Una erupción similar pero menos pronunciada se encuentra en la axila. Hay una sensación de ardor dolorosa al tacto. Las piernas muestran púrpura palpable. La fiebre es de hasta 40 °C. No hay afectación de las mucosas. No hay otros síntomas. No hay factores de riesgo epidemiológicos, excepto que vive en la orilla del mar. No usó ningún medicamento antes de que comenzara la enfermedad ni suplementos. No usó ningún producto de higiene nuevo. El recuento de glóbulos blancos es de 3200/mm3 y las plaquetas de 77000/mm3.

¿Cuál sería el diagnóstico diferencial y el tratamiento a seguir?

 

 

Dr. Boris Jegorović (Physician | Infectious Diseases) 

Belgrade, Serbia, Clinic for Infectious and Tropical Diseases.

 

Opinión: Estamos frente a un cuadro agudo caracterizado por fiebre alta y rash cutáneo generalizado que muestra en algunas zonas como axilas aspecto vesículo pustuloso. Se describe en la historia púrpura palpable que no se muestra en las imágenes. Creo que faltan datos de la historia clínica como antecedentes inmediatos y remotos, ingesta de medicamentos previos, antecedentes patológicos en la historia de la paciente, contacto con enfermos, viajes, exposiciones, etcétera. Es muy importante además, siempre pero más aún en presencia de fiebre alta, cómo es el estado general del paciente, dado que no es lo mismo si tiene buena tolerancia como puede verse por ejemplo en fiebre de origen medicamentoso, que si el paciente tiene una meningococemia. Saber cómo es el estado hemodinámico, la tensión arterial, la frecuencia cardíaca, si existe o no hipotensión ortostática o tendencia al shock, etcétera. Existen muchos diagnósticos diferenciales a considerar, algunos de los cuales voy a mencionar: el SÍNDROME DE SHOCK TÓXICO ESTAFILOCÓCICO (SST) es una enfermedad clínica que se caracteriza por la aparición rápida de fiebre, exantema, hipotensión y afectación de múltiples sistemas orgánicos. Dado que este cuadro se describió inicialmente en relación a la menstruación, sería importante saber qué período del ciclo menstrual cursa actualmente, si usa tampones, aunque hay que tener en cuenta que hoy día, la mayoría de loa SST no están relacionados con la menstruación, sino con una variedad de circunstancias clínicas, incluidas infecciones de heridas quirúrgicas y posparto, mastitis, septorrinoplastia, sinusitis, osteomielitis, artritis, quemaduras, lesiones cutáneas y subcutáneas (especialmente de las extremidades, área perianal y axilas), infecciones respiratorias posteriores a la influenza y enterocolitis. Los pacientes con SST pueden tener leucopenia y trombocitopenia como esta paciente, pero es importante realizar un frotis de sangre periférica para determinar si existe desviación a la izquierda con porcentaje muy importante de neutrófilos en cayado (bandemia). También es importante determinar la función hepática y renal, así como determinación de CPK, electrolitos, suele haber hiponatremia, hipocalcemia, hipofosfatemia, y también hipoalbuminemia, alteraciones de la hemostasia etcétera. Otros diagnósticos diferenciales son SST ESTREPTOCÓCICO, la SEPSIS O SHOCK SÉPTICO DEBIDO A OTROS PATÓGENOS como gramnegativos, meningococcemia u hongos, REACCIONES MEDICAMENTOSAS  también pueden ocasionar fiebre, síntomas sistémicos, afectación dermatológica y neutropenia. Hay que tener en cuenta que existen reacciones medicamentosas por fármacos ingeridos entre dos y seis semanas ante. Entre estas reacciones están DRESS, PUSTULOSIS EXANTEMÁTICA GENERALIZADA AGUDA (PEGA). Hay que decir que este diagnóstico de pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA), si hubiese exposición a algún fármaco reciente, podría estar en primer término dado la característica del rash a nivel axilar consistente en pequeñas pústulas del tamaño de la cabeza de una alfiler, muy sugestivo del diagnóstico de PEGA. Se podrían mencionar otros diagnósticos que cursan con rash generalizado y fiebre alta como EXANTEMAS VIRALES, SÍNDROME INFLAMATORIO MULTISISTÉMICO POR COVID-19, LEPTOSPIROSIS, FIEBRE MANCHADA DE LAS MONTAÑAS ROCOSAS, FIEBRE DEL DENGUE.

En cuanto al manejo de este cuadro en particular, creo que depende mucho del estado de la paciente, si existe compromiso severo del estado general, o si existe shock, creo que no esperaría para iniciar terapia empírica con antibióticos, antes de recibir los resultados de los estudios microbiológicos debida y oportunamente solicitados.

 

Casos Clínicos: Paciente de 55 años con rash pruriginoso de 10 días de evolución

 

Casos Clínicos: Paciente de 55 años con rash pruriginoso de 10 días de evolución

 

El Dr. Sebastian Colorado de Bogotá Colombia envía esta imagen con el siguiente texto:

Hola Dr buenas tardes, saludo desde Colombia, quisiera comentar un caso a ver qué piensan ustedes

Paciente de 55 años de edad sin antecedentes de relevancia qué consulta por cuadro de 10 días de aparición de lesiones eritematosas y prurigunosas en toda la extensión corporal, no se asocia a ningún otro síntoma, refiere que lo ha manejado con loratadina y cetirizina sin embargo no ha presentado mejoría

 

 

 

Opinión: Me impresiona como un cuadro de tipo urticariano agudo. Podría ser una urticaria anular dado una de las lesiones que tiene esta configuración. Habría que ver el resto de la superficie afectada si predomina este tipo de conformación en las placas o ronchas ("wheals"). Dado una lesión con centro más claro que recuerda una lesión en iris o en diana u ojo de buey consideraría entre los diferenciales al eritema polimorfo. Pero me inclino por urticaria aguda.

Casos Clínicos: Mujer de 32 años con dermatitis exfoliativa de localización en manos de 3 meses de evolución.

 

Casos Clínicos: Mujer de 32 años con dermatitis exfoliativa de localización en manos de 3 meses de evolución.

 

Hola Doc buenas tardes como anda?. Me gustaría compartir estas imágenes de Femenina de 32 años con aparición de lesiones de 3 meses de evolución en manos, niega antecedentes, medicación o exposición a posibles irritantes.

Se evaluó en días anteriores  e indicó cefalexina v.o y antihistamínico dándole el alta por origen "Nervioso".

Al día de hoy presenta dolor y signos de flogosis evidentes; Afebril. Resto de examen sin particularidades.

Cuál sería el manejo más adecuado?.

Muchas gracias!

 

Dr. Juani Molina.

Olavarría (BA). Argentina.

 

 

Opinión: Mi primera impresión es que se trata de dermatitis de contacto. Existe una exfoliación epidérmica con intensa inflamación sobre todo en la cara palmar de las manos y eccema secundario. Creo que los diferenciales podrían ser una DERMATITISDE CONTACTO POR IRRITANTES es decir por efecto citotóxico directo de cualquier sustancia, una DERMATITIS ATÓPICA. Las más comunes son las primeras es decir por irritantes, no son inmunomediadas y se ven especialmente los que trabajan en medios húmedos (manipuladores de alimentos, trabajadores de la salud, trabajadores de la industria mecánica etc). Los irritantes químicos comunes incluyen agua y trabajo húmedo, detergentes y surfactantes, solventes, agentes oxidantes, ácidos y álcalis. Los irritantes físicos incluyen herramientas de metal, madera, fibra de vidrio, partes de plantas, papel y polvo o tierra.

En cuanto al manejo creo que es muy importante identificar la causa mediante un interrogatorio dirigido sobre todo respecto del ambiente laboral, y las sustancias que maneja con las manos, tratar la inflamación con corticoides tópicos de alta potencia al principio del tratamiento (el primer mes), y después con emolientes tipo vaselina, lanolina. Por supuesto la prevención de nuevas exposiciones a la/s sustancias irritantes, minimizar el contacto con detergentes, solventes, usar guantes adecuados si es que no se puede cambiar de trabajo

Casos Clínicos: Varón de 29 años con fiebre y rash cutáneo.

Casos Clínicos: Varón de 29 años con fiebre y rash cutáneo.

 

El Dr. David Nazaryan envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente de 29 años que presenta fiebre, que comenzó como pequeñas pápulas en los brazos y al tercer día se generalizó en el cuerpo y las extremidades. El síntoma principal es la picazón. Utilizó antihistamínicos por vía oral. No tenía fiebre, garganta ligeramente hiperémica, recuento de glóbulos blancos  elevado 11,980/mm3.

 

 

 

Opinión: El aspecto de pápulas eritematosas, la presencia de placas, el aspecto infiltrativo de las mismas, su distribución, y el contexto febril asociado a leucocitosis me evoca en primer término SÍNDROME DE SWEET. Sería importante saber la fórmula leucocitaria para saber si el aumento de los glóbulos blancos es a expensas de los neutrófilos como corresponde a esta entidad, que es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Si bien el prurito no es una característica constante en el síndrome de Sweet como lo son el dolor o la sensación de quemazón, este puede existir. Hay cuatro categorías de Sweet, el clásico, el asociado a neoplasias, el asociado a medicamentos, y a enfermedades autoinmunes. El síndrome de Sweet clásico que constituye la mayoría de los casos de síndrome de Sweet se define por la presentación mencionada después de haber descartado malignidad, autoinmunidad o exposición a fármacos. Suele asociarse a infecciones de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones menos frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral, inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide, sarcoidosis,  enfermedades tiroideas autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades. Las neoplasias que pueden dar SS son algunas hematológicas principalmente. Y los fármacos que pueden dar SS son minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias granulocíticas. 

Los diagnósticos diferenciales del SS son las vasculitis urticarianas, hidradenitis ecrina neutrofílica, erupciones por drogas, PAN cutánea, leucemia cutis etcétera.

Por todo ello, hay que realizar estudios diagnósticos en todo paciente con sospecha de SS, y eventualmente biopsia cutánea que confirmará la infiltración neutrofílica y la ausencia de vasculitis o neoplasias.

Si se decide tratar el SS, los corticosteroides, especialmente prednisona a una dosis de 1 mg / kg / día es el tratamiento de elección y la respuesta suele ser espectacular y rápida. Pero depende de qué tipo de SS estemos tratando. En las recurrencias suelen usarse talidomida, etanercept, anakinra y rituximab son eficaces en casos refractarios.