La ictiosis adquirida es un patrón fino de hiperqueratosis similar a escamas de pez que puede ser un signo de enfermedad sistémica, incluida la enfermedad de Hodgkin (la neoplasia maligna más común), el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la sarcoidosis, el LES, la dermatomiositis y otras neoplasias malignas.

 Las papulovesículas agrupadas, bilaterales y pruriginosas en las superficies extensoras de los codos y las rodillas, así como en los glúteos, son un indicio de la presencia de dermatitis herpetiforme. La inmunofluorescencia directa adyacente a la piel afectada demuestra depósitos de IgA a lo largo de la membrana basal. La prueba de anticuerpos antiendomisio IgA también es útil para el diagnóstico y pronóstico de esta afección. Es importante señalar que la enteropatía sensible al gluten se encuentra en casi todos los casos de dermatitis herpetiforme.

 La única pista clínica de la fascitis necrotizante puede ser un dolor intenso en una extremidad desproporcionado al eritema cutáneo. La fascitis necrotizante suele ir acompañada de leucocitosis con bandemia y fiebre, aunque estos hallazgos pueden parecerse a los de la celulitis. El organismo más común es el estreptococo del grupo A. Una vez que se desarrollan las ampollas violáceas, la infección está muy avanzada.

 El eritema violáceo supraorbitario con edema en un paciente con debilidad muscular proximal es altamente sugestivo de dermatomiositis. El eritema periorbitario se conoce como erupción en heliotropo y es prácticamente patognomónico de dermatomiositis.

 Los adenomas sebáceos múltiples en la cabeza, el cuello y el tronco pueden estar asociados con una neoplasia maligna interna, que afecta más comúnmente al colon. El epónimo es síndrome de Muir-Torre.

 Las pápulas de Gottron son pápulas violáceas, de superficie plana, que se encuentran típicamente sobre las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas distales e interfalángicas proximales de las manos de pacientes con dermatomiositis. Las telangiectasias periungueales invariablemente se pueden encontrar en pacientes con pápulas de Gottron y la ausencia de telangiectasias periungueales impide el diagnóstico de dermatomiositis.

 La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de von Hippel Lindau y el síndrome de Sturge-Weber representan facomatosis que son enfermedades neurocutáneas. La esclerosis tuberosa se caracteriza por la tétrada de retraso mental, convulsiones, adenoma sebáceo (papulonódulos faciales) y manchas blancas en foliolos de ceniza (máculas hipopigmentadas). La neurofibromatosis tiene dos formas: NF1 y NF2. Ambas se manifiestan por máculas café con leche y neurofibromas; sin embargo, solo la NF1 presenta hamartomas pigmentados del iris (nódulos de Lisch), y los neurinomas acústicos bilaterales se observan solo en la NF2. Los hemangioblastomas retinianos y cerebelosos, el carcinoma de células renales y el feocromocitoma caracterizan el síndrome de von Hippel Lindau. El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una mancha en vino de olla a lo largo de la distribución trigémina facial e intracraneal. calcificaciones. Las convulsiones son una de las complicaciones temidas de este trastorno.