miércoles, 22 de agosto de 2018
Dermatosis de origen bacteriano
Dermatosis de origen BACTERIANO
Piodermitis:
Impétigo Contagioso:
Concepto y Etiología: Piodermitis primaria extrafolicular, superficial, producida por el Staphylococcus Aureus (90.0 %), y por el Estreptococo ß Hemolítico A, y por la combinación de ambos, es contagioso y autoinoculable, benigna, de evolución aguda, enfermedad frecuente de la edad pediátrica.
Cuadro clínico:
Lesiones ampollo pústulo costrosas, que tiene dos períodos:
El de la ampolla, de aparición brusca, las ampollas son de tamaño variable, redondeadas, de contenido claro que rápidamente se hace purulento y rodea de un halo rojo. Es frecuente que no se puedan apreciar las ampollas pues su localización subcórnea hace que se rompan fácilmente. Con frecuencia, el familiar del niño refiere que las lesiones comenzaron como quemadura de cigarro.
El período de la costra, que son amarillas, llamadas melicéricas, cuando se levantan queda una superficie rojiza. También pueden ser hemáticas si el niño se traumatizó con el rascado, o raramente verdes.
Formas clínicas: Impétigo Circinado, Impétigo Penfigoide y Piosis de Mansoni.
Piosis de Mansoni: forma clínica de Impétigo Contagioso, que se caracteriza por lesiones ampollo costrosas en las axilas, casi siempre en los adultos, que puede ser uni o bilateral. Las ampollas son superficiales y las costras amarillas o hemorrágicas.
Ectima: piodermitis extrafolicular profunda, que se observa con cierta frecuencia en niños, especialmente en las extremidades inferiores y los glúteos, causado por el Streptococcus Pyogenes.
Cuadro clínico: Comienza de forma similar al Impétigo Contagioso, pero se extiende más profundamente y se forma una costra amarilla negruzca, que al caer deja una úlcera de profundidad variable con aspecto en "sacabocado", con borde duro, rojo violáceo y base granulomatosa.
Impétigo Contagioso:
Concepto y Etiología: Piodermitis primaria extrafolicular, superficial, producida por el Staphylococcus Aureus (90.0 %), y por el Estreptococo ß Hemolítico A, y por la combinación de ambos, es contagioso y autoinoculable, benigna, de evolución aguda, enfermedad frecuente de la edad pediátrica.
Cuadro clínico:
Lesiones ampollo pústulo costrosas, que tiene dos períodos:
El de la ampolla, de aparición brusca, las ampollas son de tamaño variable, redondeadas, de contenido claro que rápidamente se hace purulento y rodea de un halo rojo. Es frecuente que no se puedan apreciar las ampollas pues su localización subcórnea hace que se rompan fácilmente. Con frecuencia, el familiar del niño refiere que las lesiones comenzaron como quemadura de cigarro.
El período de la costra, que son amarillas, llamadas melicéricas, cuando se levantan queda una superficie rojiza. También pueden ser hemáticas si el niño se traumatizó con el rascado, o raramente verdes.
Formas clínicas: Impétigo Circinado, Impétigo Penfigoide y Piosis de Mansoni.
Piosis de Mansoni: forma clínica de Impétigo Contagioso, que se caracteriza por lesiones ampollo costrosas en las axilas, casi siempre en los adultos, que puede ser uni o bilateral. Las ampollas son superficiales y las costras amarillas o hemorrágicas.
Ectima: piodermitis extrafolicular profunda, que se observa con cierta frecuencia en niños, especialmente en las extremidades inferiores y los glúteos, causado por el Streptococcus Pyogenes.
Cuadro clínico: Comienza de forma similar al Impétigo Contagioso, pero se extiende más profundamente y se forma una costra amarilla negruzca, que al caer deja una úlcera de profundidad variable con aspecto en "sacabocado", con borde duro, rojo violáceo y base granulomatosa.
Impétigo Contagioso
Impétigo contagioso
Impétigo Contagioso
Impétigo contagioso
Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto
Impétigo Contagioso del adulto
Piosis de Mansoni
Actualizaciòn en mastocitosis
Actualización en mastocitocis
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o varios órganos.
Autor: Dr. Checcacci Edgardo* Fuente: Artículo de revisión
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o varios órganos. Esta célula almacena importantes sustancias farmacológicamente activas. Sus manifestaciones más frecuentes son las cutáneas, pero pueden aparecer otras a causa de afectación de órganos como la médula ósea, hígado, bazo, huesos, ganglios linfáticos y tubo digestivo. Existen varios métodos diagnósticos, pero la histología es fundamental. El tratamiento incluye medidas generales y específicas; actualmente el uso del interferón ha cobrado interés.
En el año 1878 Paul Ehrlich, médico alemán, describió los mastocitos del tejido conectivo y postuló, que estas células podrían estar relacionadas con la inflamación de tejidos, vasos sanguíneos, nervios y focos neoplásicos. Identificó al mastocito como una célula presente en proporción variable en el tejido conectivo y en la mucosa de diferentes órganos: pulmón, tubo digestivo, tejido peridental y subcutáneo, ganglios linfáticos y cápsula del timo.La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por la hiperplasia de mastocitos que puede involucrar varios órganos como la piel, tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, y bazo. El mastocito es una célula hematopoyética derivada de la célula progenitora mieloide pluripotencial. El mastocito o célula cebada almacena importantes sustancias farmacológicamente activas llamadas mediadores, unos se encuentran preformados en los gránulos, mientras otros se sintetizan y se liberan tras un estímulo apropiado
Independiente del órgano involucrado, la patogénesis de la mastocitosis es en gran medida el resultado de la activación de mastocitos, llevando a la secreción aumentada de los mediadores celulares de los mastocitos. Hay tres categorías de mediadores celulares de los mastocitos: 1) citoquinas proinflamatorias ([alpha]) y [beta], interferon, factor de crecimiento) mediadores de degranulación asociados (histamina, heparina, proteasas), y 3) derivados lipídicos ( leukotrienes, LTC4, LTE4, prostaglandina D2, factor activador de plaquetas). Los síntomas y signos de la enfermedad pueden estar en relación con la liberación de mediadores mastocitarios o con la infiltración orgánica por estas células. Existe una gran heterogeneidad en cuanto a las manifestaciones clínicas, incluso dentro de una misma forma de la enfermedad, que puede ir desde la forma indolente hasta la sistémica, que es la más grave. Los efectos de estos mediadores incluyen prurito, urticaria vasodilatación, vasopermeabilidad aumentada, hipersecreción gástrica, broncoespasmo, anticoagulación local, osteoporosis, y lesiones óseas.
La mastocitosis puede ocurrir a cualquier edad y puede tener un ligero predominio en el varón a (1.5:1.0). Su predominio es desconocido, y las forma familiar es rara.
La mastocitosis cutánea presenta cuatro modelos:
1. Urticaria pigmentosa que es muy común en la niñez apareciendo como máculas rosa-castaño en el tronco, normalmente tiene un curso favorable y un compromiso sistémico menor.
2. Mastocitomas
3. Mastocitosis cutánea difusa que es muy raro y aparece en la infancia, dando un color anaranjado a la piel; el compromiso sistémico es más común
4. Telangiectasia macularis que normalmente aparece en los adultos.
En el adolescente y en el adulto las dos manifestaciones clínicas típicas de la mastocitosis son el prurito cutáneo y el flush, este último se caracteriza por enrojecimiento facial y de la zona superior del tronco con sensación de calor sin sudación y puede ir acompañado por palpitaciones, dificultad respiratoria, dolor torácico, cefalea, en ocasiones pérdida de la conciencia de breve duración, hipotensión, hipertensión, taquicardia. Este cuadro puede aparecer de forma espontánea o desencadenado por calor, estrés, ejercicio físico, menstruación y ciertos medicamentos como la aspirina, los antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos. Agentes físicos (calor y frío).
Picaduras de abejas y avispas. Alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános). Estudios radiológicos de contrastes.
En estos pacientes predominan los cuadros de dolor abdominal acompañados de diarrea, náuseas, vómitos, a veces fiebre y astenia.
No es infrecuente que las formas indolentes estén libres de síntomas o sólo presenten prurito ocasional y cuadros de flush, generalmente desencadenados por diversos agentes. En las formas agresivas puede aparecer cansancio, disnea, sudación nocturna, pérdida de peso, o incluso síntomas neuropsiquiátricos como convulsiones, alteraciones de la conciencia o síntomas depresivos. En el niño pequeño la evolución se efectúa en 2 fases, un brote de pápulas urticarianas pruriginosas de color rosado o rojo, que evolucionan al carmelita y cuyo número va aumentando progresivamente en algunos meses. Después las lesiones se van estabilizando bajo la forma de manchas pigmentadas permanentes, ligeramente abultadas o no, y pueden ocurrir brotes congestivos, pero sin la aparición de nuevos elementos; en el niño mayor también pueden estar presentes los síntomas descritos en el adulto.
Los mastocitomas son lesiones solitarias que miden 1 a 5 centímetro de diámetro que puede aparecen en cualquier sitio. El ataque generalmente se inicia antes de los 6 meses de edad, pero las lesiones pueden estar presentes en el nacimiento. Inicialmente, los mastocitomas se presentan como una bulla recurrente o pápula evanescente. Después, puede desarrollar una placa infiltrado rosa o amarillo, o de color canela. La superficie adquiere una textura de cáscara de naranja y la hiperpigmentación pueden ser prominente. En la mayoría de los casos, hay involución espontánea. El raspado de las lesiones o el trauma del mastocitoma puede producir la descarga de histamina, llevando a la urticaria (Darier) o a veces a la formación de la ampolla. Los pacientes con cualquiera de los cuatro tipos de mastocitosis pueden experimentar colapso vascular. De vez en cuando, tales reacciones pueden ser provocadas por el alcohol, aspirina, los narcóticos, medios de contraste iodados, picaduras de insectos, ejercicio, o infección. El mastocitoma cutáneo raramente se acompaña colapso. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes con mastocitoma tienen lesiones superficiales que son reconocibles en el examen físico. El diagnóstico se establece entonces por la biopsia superficial. En los pacientes sin lesiones superficiales que se sospecha mastocitosis, elevados niveles de histamina en plasma u orina y metabolitos de los otros mediadores pueden ser útil para el diagnóstico.
El objetivo primario de tratamiento es controlar lignos y síntomas inducidos por la activación del mastocito. Deben administrarse antihistamínicos locales y sistémicos. Pueden ser beneficiosos los antagonistas del receptor H1 y H2. El cromoglicato disódico puede tener algo de eficacia pero sólo cuando hay compromiso gastrointestinal. Deben aconsejarse a los padres evitar la fricción e irritación de mastocitoma y abstenerse de dar al niño alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános) capaces de provocar la degranulación del mastocito. Si a pesar de las medidas anteriores persisten los síntomas debe iniciarse tratamiento con aspirina, y comenzar con dosis bajas que se incrementarán hasta alcanzar dosis necesarias para frenar la síntesis de prostaglandinas, por los mastocitos que suelen alcanzar los 6 g diarios; este tratamiento debe ser hospitalizado bajo estricta vigilancia. Una alternativa a la aspirina es el empleo de antiinflamatorios no esteroideos o el ketotifeno. Existen formas agresivas en donde puede ser necesaria la esplenectomía, que está indicada en los casos que evolucionen con esplenomegalia, especialmente si se acompañan de citopenias. El interferón alfa es capaz de disminuir la infiltración mastocitaria y frenar la liberación de mediadores, al menos en un cierto número de casos. Debe tenerse en cuenta que la terapia con interferón puede desencadenar shock anafiláctico y también existe la posibilidad de desarrollar anticuerpos antiinterferón a largo plazo. Inmunosupresores como la ciclosporina junto con el interferón.Las formas pediátricas son autolimitadas y regresan espontáneamente en la mayoría de los casos. En el adulto las formas indolentes y cutáneas localizadas tienen mejor pronóstico. La edad superior a 50 años es considerada un factor de mal pronóstico. El sexo femenino tiene peor pronóstico, así como las mastocitosis agresivas.
* El Dr. Edgardo Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.
En el año 1878 Paul Ehrlich, médico alemán, describió los mastocitos del tejido conectivo y postuló, que estas células podrían estar relacionadas con la inflamación de tejidos, vasos sanguíneos, nervios y focos neoplásicos. Identificó al mastocito como una célula presente en proporción variable en el tejido conectivo y en la mucosa de diferentes órganos: pulmón, tubo digestivo, tejido peridental y subcutáneo, ganglios linfáticos y cápsula del timo.La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por la hiperplasia de mastocitos que puede involucrar varios órganos como la piel, tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, y bazo. El mastocito es una célula hematopoyética derivada de la célula progenitora mieloide pluripotencial. El mastocito o célula cebada almacena importantes sustancias farmacológicamente activas llamadas mediadores, unos se encuentran preformados en los gránulos, mientras otros se sintetizan y se liberan tras un estímulo apropiado
Independiente del órgano involucrado, la patogénesis de la mastocitosis es en gran medida el resultado de la activación de mastocitos, llevando a la secreción aumentada de los mediadores celulares de los mastocitos. Hay tres categorías de mediadores celulares de los mastocitos: 1) citoquinas proinflamatorias ([alpha]) y [beta], interferon, factor de crecimiento) mediadores de degranulación asociados (histamina, heparina, proteasas), y 3) derivados lipídicos ( leukotrienes, LTC4, LTE4, prostaglandina D2, factor activador de plaquetas). Los síntomas y signos de la enfermedad pueden estar en relación con la liberación de mediadores mastocitarios o con la infiltración orgánica por estas células. Existe una gran heterogeneidad en cuanto a las manifestaciones clínicas, incluso dentro de una misma forma de la enfermedad, que puede ir desde la forma indolente hasta la sistémica, que es la más grave. Los efectos de estos mediadores incluyen prurito, urticaria vasodilatación, vasopermeabilidad aumentada, hipersecreción gástrica, broncoespasmo, anticoagulación local, osteoporosis, y lesiones óseas.
La mastocitosis puede ocurrir a cualquier edad y puede tener un ligero predominio en el varón a (1.5:1.0). Su predominio es desconocido, y las forma familiar es rara.
La mastocitosis cutánea presenta cuatro modelos:
1. Urticaria pigmentosa que es muy común en la niñez apareciendo como máculas rosa-castaño en el tronco, normalmente tiene un curso favorable y un compromiso sistémico menor.
2. Mastocitomas
3. Mastocitosis cutánea difusa que es muy raro y aparece en la infancia, dando un color anaranjado a la piel; el compromiso sistémico es más común
4. Telangiectasia macularis que normalmente aparece en los adultos.
En el adolescente y en el adulto las dos manifestaciones clínicas típicas de la mastocitosis son el prurito cutáneo y el flush, este último se caracteriza por enrojecimiento facial y de la zona superior del tronco con sensación de calor sin sudación y puede ir acompañado por palpitaciones, dificultad respiratoria, dolor torácico, cefalea, en ocasiones pérdida de la conciencia de breve duración, hipotensión, hipertensión, taquicardia. Este cuadro puede aparecer de forma espontánea o desencadenado por calor, estrés, ejercicio físico, menstruación y ciertos medicamentos como la aspirina, los antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos. Agentes físicos (calor y frío).
Picaduras de abejas y avispas. Alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános). Estudios radiológicos de contrastes.
En estos pacientes predominan los cuadros de dolor abdominal acompañados de diarrea, náuseas, vómitos, a veces fiebre y astenia.
No es infrecuente que las formas indolentes estén libres de síntomas o sólo presenten prurito ocasional y cuadros de flush, generalmente desencadenados por diversos agentes. En las formas agresivas puede aparecer cansancio, disnea, sudación nocturna, pérdida de peso, o incluso síntomas neuropsiquiátricos como convulsiones, alteraciones de la conciencia o síntomas depresivos. En el niño pequeño la evolución se efectúa en 2 fases, un brote de pápulas urticarianas pruriginosas de color rosado o rojo, que evolucionan al carmelita y cuyo número va aumentando progresivamente en algunos meses. Después las lesiones se van estabilizando bajo la forma de manchas pigmentadas permanentes, ligeramente abultadas o no, y pueden ocurrir brotes congestivos, pero sin la aparición de nuevos elementos; en el niño mayor también pueden estar presentes los síntomas descritos en el adulto.
Los mastocitomas son lesiones solitarias que miden 1 a 5 centímetro de diámetro que puede aparecen en cualquier sitio. El ataque generalmente se inicia antes de los 6 meses de edad, pero las lesiones pueden estar presentes en el nacimiento. Inicialmente, los mastocitomas se presentan como una bulla recurrente o pápula evanescente. Después, puede desarrollar una placa infiltrado rosa o amarillo, o de color canela. La superficie adquiere una textura de cáscara de naranja y la hiperpigmentación pueden ser prominente. En la mayoría de los casos, hay involución espontánea. El raspado de las lesiones o el trauma del mastocitoma puede producir la descarga de histamina, llevando a la urticaria (Darier) o a veces a la formación de la ampolla. Los pacientes con cualquiera de los cuatro tipos de mastocitosis pueden experimentar colapso vascular. De vez en cuando, tales reacciones pueden ser provocadas por el alcohol, aspirina, los narcóticos, medios de contraste iodados, picaduras de insectos, ejercicio, o infección. El mastocitoma cutáneo raramente se acompaña colapso. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes con mastocitoma tienen lesiones superficiales que son reconocibles en el examen físico. El diagnóstico se establece entonces por la biopsia superficial. En los pacientes sin lesiones superficiales que se sospecha mastocitosis, elevados niveles de histamina en plasma u orina y metabolitos de los otros mediadores pueden ser útil para el diagnóstico.
El objetivo primario de tratamiento es controlar lignos y síntomas inducidos por la activación del mastocito. Deben administrarse antihistamínicos locales y sistémicos. Pueden ser beneficiosos los antagonistas del receptor H1 y H2. El cromoglicato disódico puede tener algo de eficacia pero sólo cuando hay compromiso gastrointestinal. Deben aconsejarse a los padres evitar la fricción e irritación de mastocitoma y abstenerse de dar al niño alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, platános) capaces de provocar la degranulación del mastocito. Si a pesar de las medidas anteriores persisten los síntomas debe iniciarse tratamiento con aspirina, y comenzar con dosis bajas que se incrementarán hasta alcanzar dosis necesarias para frenar la síntesis de prostaglandinas, por los mastocitos que suelen alcanzar los 6 g diarios; este tratamiento debe ser hospitalizado bajo estricta vigilancia. Una alternativa a la aspirina es el empleo de antiinflamatorios no esteroideos o el ketotifeno. Existen formas agresivas en donde puede ser necesaria la esplenectomía, que está indicada en los casos que evolucionen con esplenomegalia, especialmente si se acompañan de citopenias. El interferón alfa es capaz de disminuir la infiltración mastocitaria y frenar la liberación de mediadores, al menos en un cierto número de casos. Debe tenerse en cuenta que la terapia con interferón puede desencadenar shock anafiláctico y también existe la posibilidad de desarrollar anticuerpos antiinterferón a largo plazo. Inmunosupresores como la ciclosporina junto con el interferón.Las formas pediátricas son autolimitadas y regresan espontáneamente en la mayoría de los casos. En el adulto las formas indolentes y cutáneas localizadas tienen mejor pronóstico. La edad superior a 50 años es considerada un factor de mal pronóstico. El sexo femenino tiene peor pronóstico, así como las mastocitosis agresivas.
* El Dr. Edgardo Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.
Urticaria crònica secundaria a autoreactividad por progesterona
Urticaria crónica secundaria a autoreactividad por progesterona
La autoreactividad a progesterona es una condición rara con una presentación cíclica. Se presenta con urticaria, eritema multiforme, eccema, angioedema, o anafilaxia desencadenada por progesterona.
Autor: Wingate-Saul L, Rymer J, Greaves MW. Clin Exp Dermatol. 2015 Aug;40(6):644-6.
La autoreactividad a progesterona (ARP) es una condición rara con una presentación cíclica. Se presenta con urticaria, eritema multiforme, eccema, angioedema, o anafilaxia desencadenada por progesterona. Los síntomas generalmente ocurren entre los 3 y 10 días previos a la menstruación, coincidiendo con la fase lútea del ciclo y resuelve con el inicio de la menstruación.
La causa de ARP es desconocida. Ocurre más frecuentemente en mujeres que se habían expuesto a fuentes exógenas de progesterona, por sistema intrauterino o por píldoras anticonceptivas. Más raramente, el ARP se asocia con progesterona endógena durante la menarca y embarazo.
Existen cerca de 50 casos publicados de esta condición, siendo el primer caso descripto en 1921. Alguno de los casos se han asociado con resolución espontánea, o resolución vía menopausia; otros progresaron a shock anafiláctico. Se reporta el caso de una mujer con ARP tratada con goserelina.
La causa de ARP es desconocida. Ocurre más frecuentemente en mujeres que se habían expuesto a fuentes exógenas de progesterona, por sistema intrauterino o por píldoras anticonceptivas. Más raramente, el ARP se asocia con progesterona endógena durante la menarca y embarazo.
Existen cerca de 50 casos publicados de esta condición, siendo el primer caso descripto en 1921. Alguno de los casos se han asociado con resolución espontánea, o resolución vía menopausia; otros progresaron a shock anafiláctico. Se reporta el caso de una mujer con ARP tratada con goserelina.
Reporte del caso
Se presenta una mujer de 23 años en julio de 2013 con diagnóstico provisorio de “urticaria idiopática crónica”. Experimentó erupciones de urticaria espontánea crónica y angioedema en tronco y miembros, con un impacto negativo en el sueño y autoestima, y resultó en periodos extendidos de ausencia en el trabajo.
La urticaria no respondió a antihistamínicos (fexofenadina 360 mg dos veces diarias) y la paciente no respondía y no toleraba al ketotifeno (1 mg dos veces al día) y doxepina (20 mg por la noche). Experimentó insomnio, fatiga y malestar al recibir corticoides. Presentaba antecedentes de reacciones adversas a aspirina e ibuprofeno, ambos exacerbaron la urticaria, como así también la tetraciclina.
La paciente menstruaba regularmente 3-5 días cada 28 días y no usaba anticoncepción hormonal. Notaba que presentaba una marcada exacerbación premenstrual de la urticaria 7 días antes del inicio de la menstruación. Se le administró a la paciente Yasmin, un anticonceptivo oral conteniendo etinilestradiol y drosperidona desde el 2007 hasta el 2010, y notó los síntomas durante este período cuando tomó dos dosis simultáneas de la píldora.
La urticaria no respondió a antihistamínicos (fexofenadina 360 mg dos veces diarias) y la paciente no respondía y no toleraba al ketotifeno (1 mg dos veces al día) y doxepina (20 mg por la noche). Experimentó insomnio, fatiga y malestar al recibir corticoides. Presentaba antecedentes de reacciones adversas a aspirina e ibuprofeno, ambos exacerbaron la urticaria, como así también la tetraciclina.
La paciente menstruaba regularmente 3-5 días cada 28 días y no usaba anticoncepción hormonal. Notaba que presentaba una marcada exacerbación premenstrual de la urticaria 7 días antes del inicio de la menstruación. Se le administró a la paciente Yasmin, un anticonceptivo oral conteniendo etinilestradiol y drosperidona desde el 2007 hasta el 2010, y notó los síntomas durante este período cuando tomó dos dosis simultáneas de la píldora.
El examen clínico reveló ronchas urticarianas (Fig 1), que habían estado presentes por menos de 24 horas. No presentaba signos clínicos sugestivos de vasculitis urticariana. El exámen físico era normal.
El hemograma, frotis, sedimentación, PCR, anticuerpos antinucleares, C3 y C4, función tiroidea y screening para autoinmunidad de tiroides fueron negativos o presentaron resultados normales.
El hemograma, frotis, sedimentación, PCR, anticuerpos antinucleares, C3 y C4, función tiroidea y screening para autoinmunidad de tiroides fueron negativos o presentaron resultados normales.
La IgE sérica estaba ligeramente elevada 400 kUI/L (normal menor de 100 kUI/L). El test de liberación de histamina basofílica sérica fue realizado para excluir reactividad autoinmune contra el receptor Ig E de alta afinidad o Ig E y fue negativo (menor de 16.5%).
La biopsia de piel tomada de una lesión urticariana mostró las apariencias histológicas consistentes con urticaria y no había evidencia de vasculitis.
El prick test para progesterona produjo una reacción inmediata de hipersensibilidad, con una roncha de 6 mm luego de 15 minutos, mientras que el control salino fue negativo.
La biopsia de piel tomada de una lesión urticariana mostró las apariencias histológicas consistentes con urticaria y no había evidencia de vasculitis.
El prick test para progesterona produjo una reacción inmediata de hipersensibilidad, con una roncha de 6 mm luego de 15 minutos, mientras que el control salino fue negativo.
La inyección intradérmica de 0.05 mL de Gestone causó roncha de 5 mm de diámetro, a los 15 minutos mientras que la solución salina fue negativa.
La paciente fue derivada a ginecología para una opinión del tratamiento hormonal, y se le indicó goserelina inyectable 3.6 mg.
Luego de la primera inyección, presentó un brote de urticaria desde el 10 al 14 de agosto, y menstruó desde el 20 al 26 de agosto. Desde el 26 de agosto, su urticaria se resolvió completamente. La paciente recibió una segunda inyección de goserelina el 27 de agosto, y la tercera el 24 de setiembre de 2013. Permaneció bien con goserelina, con episodios ocasionales leves de urticaria, que se interpretaron como asociados al consumo de alcohol.
Sin embargo, era aprehensiva a la posibilidad de recaída si las inyecciones de goserelina se suspendían, y se derivó a psicoterapia.
Se experimentó un brote severo de urticaria el 21-22 de noviembre de 2013, seguido de menstruación en diciembre de 2013. La paciente requirió de una inyección de goserelina, que se administró el 10 de diciembre de 2013. Recibió una dosis final de goserelina el 16 de enero de 2014. Actualmente presenta un periodo de remisión, con un ciclo menstrual regular.
La ARP es una presentación inusual que ocurre en mujeres fértiles. El inicio puede ocurrir en cualquier momento entre la menarca y la menopausia.
Cuando se confirma el diagnóstico clínico, se utiliza el test basofílico sérico de HR, incubación de basófilos normales con el suero del paciente, y resultado negativo que excluye la urticaria crónica autoinmune por anti-Fce R1 o autoanticuerpos anti-IgE. Los resultados negativos son difíciles de interpretar pero los positivos, con controles, pueden apoyar el diagnóstico de urticaria inducida por progesterona.
La goserelina, una hormona agonista del receptor de gonadotrofina, mejora los síntomas efectivamente. Aunque la menstruación comienza nuevamente luego de suspender goserelina, su uso prolongado podría ocasionar problemas de hipoestrogenismo, incluyendo osteoporosis.
Los tratamientos hormonales alternativos, incluyen tamoxifeno o stanozolol, tienen poca efectividad y tolerabilidad y la tercera línea de tratamiento es la ciclosporina o metotrexato u omalizumab a considerarse en el caso de recaída de la urticaria de la paciente.
El elemento psicológico de este caso fue particularmente importante. A la paciente el diagnóstico le ocasionó estrés. Una vez manejada la ansiedad, los síntomas mejoraron significativamente.
Este caso demuestra como una causa inusual de presentación de urticaria puede causar estrés y disconfort en una mujer nulípara. El tratamiento exitoso requiere de la participación de dermatólogos y ginecólogos, con apoyo psicológico para mejorar la ansiedad asociada.
Aunque la supresión de la ovulación provee un alivio sintomático a corto plazo, se requieren de estrategias a largo plazo para asegurarse que los estrógenos de la paciente permanezcan adecuadamente elevados. La paciente podría considerarse para una tercera línea de tratamiento en el caso de futuras recurrencias.
Sin embargo, era aprehensiva a la posibilidad de recaída si las inyecciones de goserelina se suspendían, y se derivó a psicoterapia.
Se experimentó un brote severo de urticaria el 21-22 de noviembre de 2013, seguido de menstruación en diciembre de 2013. La paciente requirió de una inyección de goserelina, que se administró el 10 de diciembre de 2013. Recibió una dosis final de goserelina el 16 de enero de 2014. Actualmente presenta un periodo de remisión, con un ciclo menstrual regular.
La ARP es una presentación inusual que ocurre en mujeres fértiles. El inicio puede ocurrir en cualquier momento entre la menarca y la menopausia.
Cuando se confirma el diagnóstico clínico, se utiliza el test basofílico sérico de HR, incubación de basófilos normales con el suero del paciente, y resultado negativo que excluye la urticaria crónica autoinmune por anti-Fce R1 o autoanticuerpos anti-IgE. Los resultados negativos son difíciles de interpretar pero los positivos, con controles, pueden apoyar el diagnóstico de urticaria inducida por progesterona.
La goserelina, una hormona agonista del receptor de gonadotrofina, mejora los síntomas efectivamente. Aunque la menstruación comienza nuevamente luego de suspender goserelina, su uso prolongado podría ocasionar problemas de hipoestrogenismo, incluyendo osteoporosis.
Los tratamientos hormonales alternativos, incluyen tamoxifeno o stanozolol, tienen poca efectividad y tolerabilidad y la tercera línea de tratamiento es la ciclosporina o metotrexato u omalizumab a considerarse en el caso de recaída de la urticaria de la paciente.
El elemento psicológico de este caso fue particularmente importante. A la paciente el diagnóstico le ocasionó estrés. Una vez manejada la ansiedad, los síntomas mejoraron significativamente.
Este caso demuestra como una causa inusual de presentación de urticaria puede causar estrés y disconfort en una mujer nulípara. El tratamiento exitoso requiere de la participación de dermatólogos y ginecólogos, con apoyo psicológico para mejorar la ansiedad asociada.
Aunque la supresión de la ovulación provee un alivio sintomático a corto plazo, se requieren de estrategias a largo plazo para asegurarse que los estrógenos de la paciente permanezcan adecuadamente elevados. La paciente podría considerarse para una tercera línea de tratamiento en el caso de futuras recurrencias.
Figura 1. Urticaria
¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.
La autoreactividad por progesterona (ARP) aunque rara, puede producir urticaria en mujeres que menstrúan a cualquier edad.
La presentación es generalmente cíclica, con una exacerbación premenstrual marcada. Las opciones de tratamiento dependen de la edad de la paciente. Aunque la supresión ovárica fue efectiva en el corto tiempo en esta paciente, la supresión a largo plazo puede resultar en morbilidad hipoestrogénica.
Es necesario reconocer y manejar la ansiedad de la paciente, ya que esto afecta directamente los síntomas. El manejo multidisciplinario de este caso es necesario para producir el mejor resultado.
Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello
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